Angiokeratoom

Angiokeratoom on dermatoloogiline haigus, mis põhjustab naha keratiniseerumist, laienenud kapillaare ja hüperkeratoosi. Haiguse ajal ilmuvad kasvajad 2-15 mm ulatuses punased, pruunid või mustad. Arstide diagnoosimiseks näeb ette dermatoskoopia, histoloogiline ja mõnel juhul geneetiline uuring. Ravi seisneb haiguse põhjuste eemaldamises ja vormide eemaldamises laseriga, krüodestruktsiooni meetodiga, kirurgilise ekstsisiooniga jne.

Angiokeratomi omadused

Eristatakse järgmisi angiokeratomi kliinilisi vorme:

  • Piiratud
  • Mitte mibelli sõrmed.
  • Fordy üksildane papulaarne vulva.
  • Fabri torso on hajutatud.

Ainult piiratud angiokeratomi vorm on päritud. Mõnikord esineb mitmeid haiguse liike, mõnikord on need Cobbi või Klippel-Trenoneh-Weberi haiguse sümptomid. Kõige sagedamini on angiokeratoomid pehmed roosad või punased sõlmed, mille suurus on 1-3 mm, järk-järgult tumenevad ja muutuvad nagu tüükad.

Angiokeratomi tüübid:

  • Piiratud tüüpi angiokeratoom - on vaskulaarsed sõlmed, mille läbimõõt on 2–5 mm ja mis paiknevad jalgadel, reiedel ja jalgadel. Sõlmede värvus on tumepunast kuni sinakasmustani, kuju on ebaregulaarne, histoloogiline struktuur on tüüpiline. Vigastuste korral veritsevad kasvajad.
  • Inimene piiratud angiokeratome Mibelli (Mobelli) - on pärilik, 10–10-aastased tüdrukud, kellel on acrocyanosis, käte südamepekslemine ja jalad, haigestuvad tõenäolisemalt. Manifitseeritakse vaskulaarse looduse väikesteks punasteks kohtadeks, mis paiknevad kätel ja jalgadel. Järk-järgult suurenevad need 5 mm-ni, tõusevad naha kohal, tumenevad, horny kihid moodustuvad pinnal, mõnikord haavanduvad.
  • 10-40-aastaselt diagnoositud üksildane papulaar areneb piiratud tüüpi angiokeratomi vigastuse tõttu. See suureneb (kuni 10 mm), tõuseb naha kohal, omandab tumepunase või sinise-musta värvi, muutub nagu tüük, eristab melanoomi.
  • Fordyce angiokeratoma - areneb 16-70-aastaselt, põhjuseks on venoosse vere väljavoolu raskus, düstroofilised muutused munandikeste (vulva) nahas. Näidatud väikeste (1 kuni 4 mm) helepunaste värvide vaskulaarsete sõlmedena, mis paiknevad pinna veenides. Järk-järgult suurenevad ja tumenevad. Sümptomid on sarnased varikotsüütide, tromboflebiitide, küünarliigese tunnustega.
  • Vulvar angiokeratoom on harvem diagnoositud, kihistused paiknevad labia majoras, sagedamini vanematel naistel. Noortel võib see olla tingitud suurenenud survest veenides raseduse ajal või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite sagedasel kasutamisel.
  • Diffuusne angiokeratoom Farby (pärilik fermentopaatia, peramidtriksozidoz, glükosfingolipidoos, düstoopiline pärilik lipoidoos, difuusne angiokeratoom kehas) - väljendub paljude kasvajatena nahal, limaskestadel ja siseorganites. Selle põhjuseks on ensüümi alfgalaktosidaasi (tseramiidtriheksosidaas) aktiivsuse täielik puudumine või vähenemine ning selle tulemusena lipiidtseramiidtriheksosiidi akumuleerumine kudedes. See võib olla pärilik, kõige sagedamini diagnoositud noortel meestel, kui seda ei ravita, see areneb, põhjustab neeru- või südamepuudulikkust. See avaldub paljude tumepunaste vaskulaarsete sõlmedena nahal ja limaskestadel, mille suurus on 2-3 mm ja mis paiknevad sõrmedel, munanditel, munanditel, põskel, huulel, kaenlaalustel ja nabas.

Kuidas näha angiokeratomase pilti alloleval fotol.

Igale tüübile on lisatud iseloomulikke märke, mis lihtsustab haiguse diagnoosi ja ravi.

Angiokeratomi sümptomid

Kõigil angiokeratoomide vormidel ja tüüpidel on ühised omadused:

  • Kumerad kasvajad roosa kuni tumeda bordo värviga 1-5 mm (harvem - kuni 10 mm).
  • Tundlik pind.
  • Lokaliseerimisrühmad.
  • Muutused naha omadustes sõlmede kohtades
  • Vale vorm.
  • Tõus naha kohal.
  • Järkjärguline tumenemine ja suuruse suurenemine.

Igal angiokeratoomiliigil on konkreetsed märgid:

  • Piiratud angiokeratoom - alumise otsa lokaliseerunud sõlmed on ebaühtlased, neil ei ole selgeid piire, verejooks on kahjustatud. Peamine põhjus on embrüonaalse arengu patoloogia. Kui histoloogiat täheldatakse, suureneb naha kapillaaride laienemine.
  • Nevoid piiratud Mibelli - sageli areneb naistel, on päritud koos X-kromosoomiga. Päritolu tekib 10-15-aastaselt, algul ilmuvad sõrmedele ja varvastele väikesed veresoonte tähed. Järk-järgult muutuvad nad punastrooseks, tõusevad naha kohal ja suurendavad suurust (kuni 5 mm). Pind muutub sarvkesta, tekib vigastuste haavandid. Haigus on krooniline, aeglane, sügisel ja talvel ägenemine.
  • Üksikpaber - piiratud vormi komplikatsioon. Pärast vigastust verejooks esmalt verejooks, siis veri peatub ja sõlme suurus kasvab (kuni 1 cm), muutub lilla-sinakaks mõrkja jäme teraga pinnaga. Väliselt näib, et see on mustikas, nahale ilmub pruun ring.
  • Kapsli, vulva (Fordyce) - peamine põhjus on loote patoloogia, mis avaldub meestel keskeas, harvem naistel. Koos paljude väikeste kasvajatega, mis on lokaliseerunud suguelundite piirkonnas. Elukvaliteeti ei mõjuta, kuid nad vajavad igakülgset ravi.
  • Difuusne torso (Farby) - haruldase geneetilise haiguse ilming, mis on meestel sagedamini diagnoositud, põhjustab surma 45-50-aastaselt. Juba lapsepõlves ilmneb end tumepunaste pehmete sõlmedena mis tahes kehaosas. Lokaalsetes kohtades ei muutu naha omadused.

Angiokeratomi põhjused

Haiguse täpseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud, mõned liigid on pärilikud, enamikul patsientidest on metaboolne häire. Mehaanilisi kahjustusi ja füüsilist mõju (külmumist, põletusi, sarvikuid) peetakse provotseerivateks teguriteks.

Angiokeratoom lastel

Kõige sagedamini pärineb angiokeratoom, mistõttu sümptomid ilmnevad lapsepõlves. Nad on väljendunud ja praktiliselt ei erine täiskasvanute haiguse tunnustest. Diagnoosimiseks ja raviks samade meetoditega.

Angiokeratomi diagnoos

Diagnoosi aluseks on kontroll ja põhjalik uuring. Angiokeratomi diagnoosimiseks määratud:

  • Vere biokeemiline analüüs - uuringus lipiidide kogu kristalliseeritud ekstrakti polariseeritud valgus.
  • DNA testimine - otsida GLA geenis mutatsiooni märke.
  • Histoloogia - et määrata naha hüperkeratoos ja kapillaar-vaskulaarne hõrenemine.
  • Histokeemia - otsida keramiidi trigeksosiidi ja fosfolipiidide nahahoiused.
  • Pisarvedeliku või vere uurimine - alfa-galaktosidaasi ensüümide aktiivsuse suhtes.
  • Oftalmoloogiline uuring - sidekesta veenide laienemise otsimine, sarvkesta hägusus, võrkkesta veresooned, nägemisnärvi deformatsioonid, millel on hulk näiteid.

Angiokeratoomiravi

Angiokeratomi piiratud vormid ei vaja ravi. Kui nahale tekivad suured kasvajad, tekitavad moraalset ja füüsilist ebamugavust, kui nad sageli veritsevad, eemaldatakse need ühel järgmistest viisidest:

  • Kirurgiline eemaldamine skalpelliga.
  • Krüodestruktsioon - põletamine vedela lämmastikuga.
  • Elektrokagulatsioon - hävitamine kõrgsagedusliku vooluga.
  • Laserteraapia - laseri eemaldamine

Difuusse angiokeratoomi raviks on ette nähtud üld- ja lokaalse toimega kortikosteroidid. Siseorganite lüüasaamisega viiakse läbi sümptomaatiline ravi, ägeda neerupuudulikkuse korral on eriti rasketel juhtudel vaja siirdamist.

Angiokeratomi tüsistused

Kõige sagedasem tüsistus on haavandite haavandid ja verejooks. Fabry angiokeratoom võib põhjustada neerupuudulikkust, eluohtlikke südame rütmihäireid, aju vereringehäireid, müokardiinfarkti.

Angiokeratoomide ennetamine

Erilisi ennetusmeetmeid angiokerata ei ole olemas. Te peate oma tervist jälgima, tervislikku eluviisi viima, veeta rohkem aega väljas. Sellise diagnoosiga patsiendid peaksid järgima arsti soovitusi ja vajadusel eemaldama kasvajad - ärge loobuge protseduurist. Pole vaja kaotada süda - isegi ilma angiokeratomi ravi eemaldamata on soodne prognoos.

Fordyce Angiokeratoma kahjustus

Fordyce angiokeratoom on harvaesinev dermatoloogiline haigus, mida iseloomustab spetsiifiliste vaskulaarsete sõlmede ilmnemine ja hüperkeratoosi märgid kahjustatud piirkonnas. Kõige sagedamini selles patoloogilises protsessis mõjutab munandikotti nahk. Vähem sagedamini esinevad iseloomulikud elemendid naiste välisel suguelundil ja peenisel. Väärib märkimist, et see patoloogia on looduses healoomuline ja ei ole kalduvus pahaloomulise degeneratsiooni suhtes. Üldiselt ei kujuta see seisund haigetele tõsist ohtu lisaks väljendunud esteetilistele häiretele, mille tõttu tekib psühholoogiline ebamugavustunne. Mõnikord võib see olla sekundaarse bakteriaalse infektsiooni tõttu keeruline.

Fordyce angiokeratome'i nimi oli Ameerika dermatoloog John Addison Fordyce'i auks, kes kirjeldas seda esimest korda tuhande kaheksasaja üheksakümne kuuendal aastal. Sisuliselt tähendab see patoloogia vaskulaarset dermatoosi. Praegu ei ole selle levimuse kohta täpset teavet. Siiski on usaldusväärselt teada, et kõige sagedamini konkreetsele haigusele omaseid elemente tuvastatakse nahal konkreetselt meestel. Samuti on teatud seos patsientide vanusega. Näiteks vanuses 16–20 aastat on Fordyce angiokeratomide sagedus alla ühe protsendi. Seitsmekümne aasta vanuseks on see näitaja umbes 16 protsenti.

Praegu arutatakse aktiivselt selle haiguse arengu täpseid põhjuseid. On teada, et morfoloogilisest vaatenurgast iseloomustab seda patoloogiat pindmiste vaskulaarsete struktuuride laienemine, mille tõttu esinevad sõlmedel on spetsiifiline värv, samuti liigne keratinotsüütide keratiniseerumine. Keratinotsüüdid on rakud, mis moodustavad epidermisekihi. Eeldatakse, et see haigus võib mõjutada nahka veresoonte toonuse vähenemise taustal ja veenisüsteemi kohaliku rõhu suurenemisel.

Fordyce angiokeratoma moodustumisele võivad kaasa aidata mitmed eelsooduvad tegurid. Esiteks on need vaagnaelundite erinevad patoloogiad, mis viivad veenide rõhu suurenemiseni. Nende hulka kuuluvad munandite dropsia, veenilaiendid, küünarliigesed, samuti mitmesugused kasvaja neoplasmid, näiteks põis. Lisaks võib ülekaalulisus, põletikulised haigused, roojamisega seotud raskused, liigselt kõrge füüsiline koormus jne põhjustada veenilise hüpertensiooni süvenemist.

Sageli eelneb vaskulaarsete elementide ilmumine nahale munandikestel või naiste vulvaalil traumaatiline toime. Siin me mõtleme nii mehaanilisi vigastusi, sealhulgas operatsiooni ajal, kui ka hüpotermiat või liigset kokkupuudet. Selle patoloogia ja erinevate hormonaalsete probleemide vahel on ka teatud seos. Näiteks on hormoonravi või vanusega seotud androgeenide puudus. Teised eelsooduvad tegurid on ebatervislikud harjumused ja tasakaalustamata toitumine.

Nagu oleme öelnud, eeldatakse, et nahk on kaetud spetsiifiliste elementidega veresoonte seina vähenemise taustal koos venoosse hüpertensiooniga. Tegemist on häirete tagajärjel pindmiste kapillaaride laienemisega ja deformeerumisega. Kuid sellise patoloogia esinemise täpne mehhanism on veel uurimisel.

Fordyce angiokeratoomile iseloomulikud sümptomid

Fordyce angiokeratoma peamine sümptom on veresoonte sõlmed. Nende sõlmede arv võib olla erinev. Neil on tumepunane või lilla värvus ja suurus on kaks kuni viis millimeetrit läbimõõduga. Väärib märkimist, et algul näivad need elemendid erksate hüpermaatiliste papulite näol, mis tumedamaks muutuvad üha enam. Nagu oleme öelnud, paiknevad nad kõige sagedamini munandikestes või peenises, aga ka naiste suguelundites. Mõnikord võib aga reidel ja alakõhul leida spetsiifilisi elemente.

Väärib märkimist, et äsja tekkinud papulitel on sile pind ja pehmem tekstuur. Peelimine nendel on praktiliselt väljendamata. Vanemad sõlmed on tumedamad ja tihedamad ning nende pinnal on rikkalik koorimine. Oluline on, et puuduvad spetsiifilised sümptomid. Need võivad esineda ainult sekundaarse infektsiooni tingimustes. Ligikaudu pooltel patsientidest võib täheldada naha mõõdukat punetust.

Kuna subjektiivsed sümptomid puuduvad, otsivad paljud inimesed meditsiinilist abi ainult seoses sugulise või pahaloomulise patoloogia kahtlusega.

Haiguse diagnoosimine ja ravi

Selle haiguse diagnoos algab välise uuringuga, mis on üsna informatiivne. Pahaloomulise protsessi välistamiseks on soovitatav teha dermatoskoopia. Diagnoosi lõplik kinnitamine põhineb biopsial, millele järgneb saadud materjali histoloogiline uurimine.

Sageli, kui need naha elemendid ei põhjusta ärevust, ei ole soovitatav nende ravi seisukohalt aktiivselt tegutseda. Kuid kuna patsiendil ei ole isegi subjektiivseid kaebusi, võib ta muretseda kosmeetilise defekti, krüodestruktsiooni, laseri hävitamise või elektrokoagulatsiooni pärast. Üksikute elementide kirurgiline ekstsisioon on palju vähem levinud. Kõrge korduvriski tõttu on suurte kudede pindala ohtlik.

Naha kahjustuste ennetamine

Ennetamise peamine meetod on selliste patoloogiate õigeaegne avastamine ja ravi, mis võivad kaasa aidata Fordyce angiokeratoma arengule.

Angiokeratoomid. Haiguse vormid ja liigid

Angiokeratoomi nimetatakse eriliseks dermatoosiks, mis avaldub ühekordsete ja mõnikord healoomuliste vaskulaarsete kahjustuste ilmnemisel koos hüperkeratoosi sümptomitega.

Haiguse põhjused

Angiokerata tekkimise täpseid põhjuseid pole veel selgitatud. Mõned selle haiguse vormid on pärilikud. Paljudel patsientidel on angiokeratoomid kombineeritud pärilike sündroomidega, mida iseloomustavad metaboolsed häired.

Kuid mõnedel patsientidel ilmuvad angiokeratoomid ilmse põhjuseta. Haiguse kujunemisel võib eeldada mehaanilist vigastust või külmumist.

Kliiniline pilt ja haiguse vormid

Angiokerata rühma kuuluvad mitmed haigused. Nende hulgas on piiratud ja hajutatud vormid. Dermatoloogias eristatakse järgmisi haigustüüpe:

  • Piiratud verejooksu või kapsli või Fordyce'i haiguse angiokeratoom;
  • Mibelli haigus;
  • Üksikpabulaarne vorm või kapillaarne naha aneurüsm;
  • Keha difundeerunud piiratud angiokeratoom;
  • Fabry tõbi.

Fordyce'i haigus

Seda patoloogiat kirjeldas üksikasjalikult 1895. aastal teadlane Fordyce (Fordyce). Seda tüüpi angiokeratoom viitab väärarengutele. Haigus on healoomuline, seni ei ole olnud võimalik kindlaks teha Fordyce'i haiguse geneetilist põhjust.

Fordyce'i haigus on meestel tavalisem, st kapsli angiokeratoom esineb mitu korda sagedamini kui vulva angiokeratoom. Patoloogia avaldub keskeas, kuid mõnikord võivad noored tekkida esimesed sümptomid.

Seda tüüpi haigust väljendub pruun-punaste mitmetes sõlmedes, mis paiknevad munandikotil, vähem peenis ja sisemine reie. Need sõlmed on välimuselt väga sarnased leiomüoomiga kaasnevatele. Naistel ilmuvad reied ja labiaalsed lööbed.

Fordyce angiokeratoma sõlmed on väikesed - läbimõõduga 1-5 mm, naha pealispind on sile, harvem - hüperkeratotiline. Mõnikord kaebavad patsiendid sügelusest, enamikul patsientidest ei ole subjektiivseid tundeid.

Kui angiokeratomas kriimustatakse, pressitakse või hõõrutakse pesuga, hakkavad nad veritsema. Kui veritsus esineb sageli, võib Fordyce'i haigus põhjustada kerget aneemiat.

Mibelli haigus

Mibelli angiokeratoom esineb inimestel, kes kannatavad külma mõjude suhtes kõrge tundlikkusega. Sellistel inimestel on kalduvus jahutada, mis viib kapillaarse ringluse rikkumiseni.

Mõned teadlased usuvad, et Mibelli angiokeratoom on kaasasündinud patoloogia, kuid arvatakse, et see haigus ei ole pärilik. Mibelli haigust võib mõnikord segi ajada koomikuga.

Esimest korda debüütub selline angiokeratoma noorukieas. Tüdrukud haigestuvad palju sagedamini. Haigus avaldub pehmetes sõlmedes, mille suurus on 1-5 mm. Noodulitel on tumepunane või lilla värvus, mis avaldab survet klaasiklaasiga lööbe üksikutele elementidele.

Mibelli angiokeratoma lööve paikneb varvaste ja käte tagaküljel. Küünte all võib esineda kihistusi, mõnikord ilmnevad ebatavalistes kohtades sõlmedes - nina, põlvede nahal või kõrgel.

Nüütide kohal olev nahk on karm, on hüperkeratoosi nähtusi. Mõnikord areneb sõlmede pinnal tüügaste tüübi kasv. Enamikul patsientidel, kellel on Mibelli angiokeratoom, täheldatakse tallade ja peopesade naha hüperkeratoosi.

On äärmiselt haruldane, et Mibelli haigust raskendab haavandite ilmnemine, mis põhjustab lööveelementide veritsust, kuid Mibelli haigus võib mõnikord areneda ka Boweni tõve taustal.

Kroonilise angiokeratomi vormi ajal täheldatakse halvenemist külmal aastaajal.

Kapillaarse naha aneurüsm

Seda tüüpi haigust nimetatakse üksikpulaarseks angiokeratoomiks. Patsiendi nahal on üks kuju ja värvusega sõlme, mis meenutab Blackberry marja. Haigus võib ilmneda igas vanuses patsiendil.

Üldjuhul on sõlmel tasane pind, millel on jäme-teraline struktuur ja värvitud pigmentatsioon. Peamise elemendi ümber paiknevad väiksemad sõlmed, mõnikord ümbritseb angiokeratoma hüperpigmenteeritud naha serva, mis annab haigusele sarnase melanoomi sarnase välimuse.

Angiokeratoma sõlme lokaliseerimine võib olla erinev. Pärast kirurgilise eemaldamist samas kohas esinevate retsidiivide teket ei esine, kuid on võimalik uue sõlme teke keha teises piirkonnas.

Närviline piiratud angiokeratoom torso

See haigus on arengupatoloogia, see pannakse embrüonaalsele perioodile.

Enamikel patsientidel on naha muutused juba sünnitamisel, kuid on juhtumeid, kus angiokeratoomid võivad esineda 2-3-aastastel ja mõnikord hiljem. Mõnikord on selline angiokeratoom ainus väärareng, kuid tihti areneb patoloogia kombinatsioonis covenous hemangioomidega või osana erinevatest sündroomidest, näiteks Weber-Sturge-Krabbe sündroom.

Haigus ilmneb punaste sõlmede moodustumisega, mille läbimõõt on 1-3 mm. Pressimisel ei kao kujunemine. On lööve, kõige sagedamini jalgades, harvemini - kätel või kehal. Lööve on ebaühtlane, nad võivad võtta piiratud ja mõnikord suuri nahapiirkondi.

Hüperkeratoos angiokeratoomi pinnal on kerge, sageli kliiniliselt ei ole määratletud ja seda tuvastatakse ainult histoloogiliste uuringute käigus.

Haiguse difuusne vorm või Fabry tõbi

See haigus on harvaesinev pärilik patoloogia. Haigused on meestel tavalisemad, kuid mõnikord esineb neid ka naistel, kuid naistel on ilusa soo sümptomid tavaliselt hägused, mistõttu mõnikord on seda haigust erütromelalgiast raske eristada. Meestel on Fabry tõbi sageli väga raske ja põhjustab patsiendi surma 40 aasta vanuseks.

Diffuusne angiokerataadi debüüt, tavaliselt 7-10-aastaselt. Patsientide nahale ilmub suur hulk väikese konsistentsiga sõlme. Sõlmede värvus on tumepunane, pind võib olla sile või kergelt hüperkeratotiline.

Sõlmed võivad asuda väga tihedalt või vastupidi, hajutatud. Kõige sagedamini esinevad angiokeratoomid kõhu, tuharate, reide, munandit, nahka kaenlaalustes ja põlvede all. Mõnikord ilmnevad näole ja suule lööve nagu suukaudse kandidoosiga.

Difuusse angiokeratoomiga patsientide üldise seisundi määrab kindlaks sisekogude kahjustuse aste. Patsientidel tekib sageli neeru- ja kardiovaskulaarne rike, hüpertensioon ja tugev lihasvalu.

Diagnostilised meetodid

Angiokeratomi diagnoos põhineb välisel uurimisel ja histoloogiliste uuringute määramisel.

Histoloogiline pilt sõltub haiguse vormist. Reeglina täheldatakse hüperkeratoosi, akantoosi, papillomatoosi nähtusi. Kapillaarid laienevad järsult ja paiknevad epidermise ülemise kihi või selle kasvajate lähedal. Mõned kapillaarid sisaldavad lümfit.

Kui kahtlustatakse angiokeratoomi difuusilist vormi, määratakse biokeemilised uuringud a-galaktosidaasi sisalduse määramiseks veres ja naha biopsia proovides.

Ravi

Piiratud vormidega angiokeratomi ravi ei pruugi toimuda. Siiski, kui nahal on liiga suured või sageli veritsevad sõlmed, tuleb need elemendid eemaldada.

Nende eemaldamiseks kasutage:

  • Ekstsisioon skalpelliga;
  • Vedel lämmastiku töötlemine - krüodestruktsioon.
  • Elektrokagulatsioon - kõrgsagedusvoolu tekke hävimine.
  • Laserravi.

Angiokeratoomide hajutatud kujul kasutatakse kortikosteroididega ravi, lisaks on siseorganite kahjustuste korral vaja sümptomaatilist ravi. Ägeda neerukahjustuse korral on näidustatud siirdamine.

Prognoos ja ennetamine

Angiokeratoomide ennetamist ei ole välja kujunenud, kuna haiguse põhjused ei ole teada. Mibelli angiokeratomi ägenemise vältimiseks on oluline, et jäsemed jääksid soojaks.

Angiokeratomi piiratud vormide prognoos on soodne. Siseorganite raskete kahjustustega haigusseisundite hajumine on ravimatu ja viib 40-aastaseks saamiseni.

Kapsli angiokeratoom

Kapsli angiokeratoom on pikendatud kapillaar. Need vaskulaarsed ilmingud on järgmised:

Vaskulaarne haigus

  • Fordyds angiokeratome
  • Piiratud angiokeratoom
  • Angiokeratoma Mibelli
  • Üksildane papulaarne angiokeratoom
  • Farby tõbi

Angiokeratoom - dermatoos, mida iseloomustab ühekordne või mitu healoomulist hüperkeratotilist veresoonte moodustumist. Angiokeratoomid on Fabry haiguse, mis on pärilik haigus, mida iseloomustab glükolipiidide metabolismi rikkumine, üks kõige nähtavamaid tunnuseid.

Fordyce munanditõbi angiokeratoom

Dr Fordyjs kirjeldas juba 19. sajandil, et healoomulise päritoluga meessuguelundite sellise haiguse ilmnemine on seotud patoloogilise arenguga, seega nimetus „Forgay scrotum angiokeratoma”. Vastavalt geneetilistele uuringutele ei leitud seost haiguse algusega. Põhimõtteliselt ilmnes haigus keskealistel inimestel.

Tuntud dermatoloogi poolt kirjeldatud graanulitel on sarnasused konksu hobuste vastsetega, kuid tegelikult on need täiesti erinevad haigused, mis vajavad igaühe puhul eraldi ravi.

Punane lööve kubeme piirkonnas võib olla haiguse tunnuseks ja allergia võimalus ei ole välistatud. Juhul, kui lööve ei põhjusta sügelust ja ebamugavustunnet, võite proovida pesupesemisvahendi, isikliku hügieeni toodete vahetamist või aluspesu muutmist.

Kui need objektid toimisid ärritavatena, peaksid ilmingud paari nädala pärast kaduma. Aga kui see ei juhtu, tasub külastada spetsialisti.

Suguelundite põletikud võivad tekkida häbemete täide tõttu, mis võivad olla nakatunud sugu ja isiklike esemete, näiteks rätiku kaudu. Tuvastage see putuk ei ole nii lihtne, sest neil on väike suurus ja silmapaistmatu värvus. Täide esinemine suguelundite piirkonnas võib tähendada löövet, millega kaasneb sügelus. Praegu on palju vahendeid, mille kasutamine aitab vabaneda sellisest ebameeldivast probleemist. Näiteks võib ravimi pediliin või anti-biti nix ravida isegi ühes rakenduses.

Eri vanusekategooriatesse kuuluvatel meestel teatud ajahetkel võivad esineda väikesed ümmargused ja ovaalsed vormid, mis on seotud vaskulaarhaiguse esinemisega, nagu munandikindel angiokerataat.

See dermatoloogiline haigus avaldub suguelundites punaste ja burgundiaarsete veresoonte kujul kuni 5 mm. Lööbe asukoht on võimalik erineva suurusega aladel. Kui klõpsate löövet või kriimustamist, samuti aluspesu hõõrudes ilmuvad verised väljavoolud, mis võivad hiljem põhjustada kerget aneemiat. Haiguse ilminguid võib leida nibudest ja suust.

Fordyce'i haigus ei ole suguühe kaudu võimalik ja ei ole inimeste tervisele ohtlik. Ravi tehakse ainult esteetilistel eesmärkidel.

Individuaalsete kahjustuste korral on prognoos rahuldav ja süsteemsete ilmingutega ei ole lõplik järeldus määratud.

Seda haigust on võimalik määrata:

  1. Perifeerne vereanalüüs, kus tuvastatakse ainult orgaanilistes lahustites lahustuvaid aineid
  2. A-galaktosidaasi kvantitatiivne määramine
  3. Uriini uuring

Kapsli angiokeratomi põhjused

Seni ei saa teaduslikud uuringud määrata munandikindel angiokeratomi põhjust. Kuid haiguse tekkimise peamisi tegureid peetakse sobimatuks isiklikuks hügieeniks, kõrge venoosse rõhu, hormonaalse taseme ümberkujundamiseks seksuaalse moodustumise ajal. Teine kasvajate tekkimise põhjus võib olla naha põletamine selles piirkonnas. Kui haigusel on patoloogiline areng, siis algab emakal emakal angiokeratoom.

Kapsli angiokeratomi ravimeetodid

Lööbest vabanemiseks võtke ühendust oma dermatoloogiga. Ainult pärast diagnoosimist määrab ta välja meetodid munanditõve angiokeratoomi raviks.

Vesiste õõnsuste isepuhastus viib põletikulise protsessi ja vere nakkuse tekkeni. Eneseravim on rangelt keelatud ja võib põhjustada kurb tagajärgi.

Külastuse ajal planeerib arst eksami, mis ei võta palju aega ja seejärel määrab ta erinevaid protseduure. Haiguse diagnoosimiseks peate läbi viima naha ja küünte uuringu ning nahaaluse rasva ultraheliuuringu.

Vabastage need õõnsused läbi järgmiste meetoditega, kasutades järgmist:

Veresoonte kohalik ummik

  • Jojobaõli
  • Retin-A
  • Seadme elektrokoagulaator
  • Raadiolaine koagulatsioon
  • Kirurgiline eemaldamine
  • Krüoteraapia protseduur
  • Laseri eemaldamine
  • Cryodestruction

Terapeutilised laserprotseduurid on kõige sobivamad väikeste kahjustuste jaoks, kuid kui haigus ei ole põhjustatud pärilikkusest. Selles protseduuris jääb naha pealmine kiht siledaks ja ravi võtab vähe aega.

Haiguse difuusne vorm nõuab sümptomaatilist ravi, millele järgneb ravimite valuvaigistite kasutamine. Mõnel juhul on vaja neerusiirdamist, mis toimub sõltuvalt inimese keha üldseisundist.

Angiokeratoomi ravimisel ei ole ravimeid ette nähtud, kuid mõnede sümptomite leevendamiseks on soovitatav kasutada jojobaõli.

Selle haiguse tekke vältimiseks peaks olema tervislik eluviis, loobuma halbadest harjumustest ja ennetama ülemise ja alumise jäseme hüpotermiat. Oluline on säilitada isiklik hügieen, mis, kui te ei järgi kõige tavalisemaid protseduure, mõjutab peamiselt dermatoloogiliste probleemide esinemist.

Sõltumata halbadest harjumustest põhjustab nende mõju kehale erinevaid haigusi ja seksuaalprobleeme. Igaüks tahab vaadata ilusat keha, ilma nahalööveteta. Seetõttu ei ole paljud naised sellist viga näinud, et tõenäoliselt nõustuksid suhet jätkama. Lõppude lõpuks ei tea igaüks angiokeratomi olemasolust. Nii et kõigil meestel soovitatakse järgida ennetavaid meetmeid ja õigeaegselt, kui on vaja läbida ravi spetsialistidelt.

Fordy angiokeratoom (munandit) või muu vulva nimi

Angiokeratoom on healoomuline kasvaja, mis koosneb keratoosi iseloomulike omadustega veresoontest: kuiv nahk ja paksenemine. Haigus viitab veresoonte patoloogiatele.

Kasvaja teke tekib subkutaansete kapillaaride laienemise ja epiteeli väljaulatumise tõttu, mis omakorda toob kaasa asjaolu, et naha ülemine kiht pakseneb, tekib papillomatoos, ilmneb kuivus ja keratiniseerumine. Kasvajatel on erinevad lokaliseerimiskohad ja tagajärjed patsiendile.

Kõigi angiokeratoomide ühised välised tunnused on:

  • Algselt roosa ja siis tumepunane, pruun, lilla või sinine-must
  • Väikesed sõlme suurused on 0,5 kuni 5 mm
  • Nüüs kannab järk-järgult naha kohal ja muutub kuivaks nagu tüük.

Angiokeratomi tüübid

Ühekordsed või mitmed angiokeratoomid on vaskulaarsed lööbed, mis on iseloomulikud noortele inimestele ja mida kõige sagedamini avaldavad alumine ots.

Noorukitel ja eakatel võib tekkida Fordyce angiokeratoma või muu kapslite angiokerataadi (vulva) nimi. Fordyds angiokeratome mõjutab tavaliselt tugevat pool inimkonda, kuid võib esineda ka naistel.

Märgid: munandikestal (väga harva peenisel) ja labia minora (naised) ilmuvad väikesed erksad punased laigud, mis järk-järgult suurenevad ja muutuvad tumepunaks või tumepunaks.

Mõlema soo puhul võib lööve levida puusale.

Laigud on purustatud kapillaarid, mille keskel areneb hüperkeratoosi nähtus: kuivus, paksenemine, keratiniseerumine. Kui koorite nahka sellel alal, kahjustage, kammige, siis tekib verejooks. Lööbe iseloomulik paigutus on joon, mis kulgeb nähtavates, pindmistes veenides.

Patsientidel ei esine mingeid spetsiifilisi tundeid, kuid kui lööbed esineb sageli, võib see põhjustada hemoglobiini kerget langust.

Kapslite angiokeratoom tekib ebaselgel põhjusel, kuid provotseerib vigastuste, kriimustuste, vaagna veresoonte haiguse, küünarliigese naha elastsuse, arterite ja veenide vaheliste liigeste (anastomooside), suurenenud veenisurve.

Kapslite angiokeratoom võib olla tingitud varicocele'ist (munandite veenilaiendid) või tromboflebiitist.

Vulvar angiokeratoma (labia minora) on praktikas väga haruldane, enamik vanemaid patsiente vanuses, noorte seas võib tekkida suukaudse rasestumisvastase või raseduse ajal suurenenud venoosse rõhu tõttu.

Lööve ei ole nakkav, seksuaalne funktsioon ja meeste ja naiste rasestumisvõime ei ole kahjustatud!

Selle haiguse tüsistusi ei täheldata, seega ei ole sihipärast ravi. Kui patsiendid kaebavad verejooksu pärast, siis kasutage laseri, vedela lämmastiku, kõrgsagedusliku voolu eemaldamist.

Fabry angiokeratoom (tüve difuusne angiokeratoom) - rangelt öeldes ei ole difuusne angiokeratoom alati kompleksi geneetilise Fabry tõve ilming, see võib olla teiste haruldaste geneetiliste haiguste või lihtsalt iseseisva haiguse sümptomid, kuid reeglina seostub difuusne angiokeratoom Fabry haigusega.

Fabry haigus on pärilik haigus, mis katkestab tsütamidtrigheksosidaasi ja alfa-fukosidaasi ensüümide sünteesi ja toimimise. Haigus algab lapsepõlvest ja kasvab üha enam eluohtlikke sümptomeid.

Tüüpilised haiguse sümptomid

  • Kogu kehas ilmuvad mitmed pimedad tumepunased sõlmed, puudutades neid kuivalt, kui see sõlme on kahjustatud, hakkab see veritsema
  • Hüpertensioon areneb
  • Nägemishäired - glaukoom, sarvkesta hägusus, "vasktraadi" sümptom, võrkkesta veresoonte mikroaneurüsmid.
  • Iga viies patsient kannatab polüneuriidi all
  • Kaebused kõhul, jäsemetes
  • Neerud mõjutavad kuni uremia tekkeni

Fakt on see, et naha lihastes tekivad veresooned, närvid, neerud, silmad, fosfolipiidide sadestumine, mis põhjustavad ülalmainitud komplikatsioone.

Poisid on peamiselt haiged, tüdrukutel on seda haigust harva nõrgenenud kujul.

Tõhusa ravi puudumine toob kaasa asjaolu, et meeste surmava aasta tõenäosus 40 aastani suureneb mitu korda. Peamised tüsistused on insult ja uremia.

Diagnoosi tegemisel on vaja eristada haigust Osler ja angiokeratoma Mibelli.

Lipiidide ainevahetust parandavate ravimite kasutamise ravis. Kasutatakse ka kirurgilist, laseri eemaldamist angiokeratoomiga, samuti vedelat lämmastikku, krüoteraapiat.

Torso angiokeratoom on piiratud, mitte kaldu on haigus, mida kirjeldas ka Dr. Fabry, kuid see ei ole seotud ainevahetushäiretega. Haiguse põhjus ei ole selge, kuid Fabry eeldas, et põhjuseks on sünnieelne defekt. Meditsiinipraktikas on väga haruldane.

See avaldub erinevas vanuses: juhtumeid on registreeritud vastsündinud, noorukitel ja täiskasvanutel. Lööve võib olla sümptom geneetilistes sündroomides, nagu Klippel-Turner-Weberi sündroom või sõltumatu haigus. Reeglina esinevad vaskulaarsed sõlmed jalgadel, nad võivad olla ebaühtlased "laiali" suure kehapiirkonna ulatuses või koondunud eraldi segmentidesse. Eripäraks on see, et torud on pehmed ja hüperkeraatilised nähtused ei ole relvastatud välimusega märgatavad.

Mibelli sõrmede süütud angiokeratoom on pärilik patoloogia, mis mõjutab enamikku nõrgemast soost nooremas eas.

  • Jalgade tagaküljel ilmuvad käed, küünarnukid, põlved tumedad punased punnid. Pindade kattev nahk on kuiv, kaalude või papilloomidega.
  • Laigud võivad kasvada suurusega kuni 0,5 cm
  • Sageli on see samaaegne haigus koos akrotsüanoosiga ("sinised käed") või palmari ja istmiku hüperhüdroosiga.
  • Spontaanne ravi on võimalik, kuid tavaliselt kestab see haigus kaua.
  • Lööve algab 10-15-aastaselt
  • Haigus võib lööbeid haavandite tekkeks raskendada.
  • Autosomaalne domineeriv pärimisviis, isegi kui üks vanematest on haige, on tõenäosus, et laps pärsib haigust, 50%.

Piiratud angiokeratoom - lööve on selgelt piiritletud. Selle silmatorkavaks tunnuseks on laps sünnist alates. Sellel on iseloomulik väike vaskulaarne sõlme, mis asub jalgal, reie, jala jalalaba.

Tume värvusega sõlme nahk on horny, kuiv, kaaluga, samas kui vaskulaarse sõlme kammimine on kergesti vigastatav ja verejooks.

Kui “keemistsentrid” on tõsiselt vigastatud, võib ta „degenereeruda” angiokeraadi üksikpabulaarseks, mida iseloomustavad suured kuni 1 cm suurused suurused ja naha kohal väljaulatuvad tüükad kasvud. Värvi tuberkulli jääb punaseks või mustaks ja siniseks. Mustade löögid hirmutavad nende sarnasust melanoomiga, mistõttu tuleb neid eristada.

Diagnostika

Naha biopsia tuvastab, et kapillaarstruktuuri omav vaskulaarne õõnsus, epidermise hõrenemine ja hüperkeratoosi esinemine suureneb dermise papillaarses kihis. Histoloogiline uurimine on väga oluline, sest peate veenduma, et tegemist on angiokeratoomiga, mitte melanoomiga.

Ravi

Need healoomulised kasvajad on samad nagu tüükade, papilloomide ravi - erinevad meetodid naha kasvajate eemaldamiseks:

  • Vedel lämmastik või krüodestruktsioon külmutatakse vedela lämmastikuga, millel on väga madalad temperatuurid, külmutamise tagajärjel tekib blister, mõne aja pärast puruneb, haav paraneb ja miski ei jää.
  • Kirurgiline eemaldamine
  • Elektrokagulatsioon või kõrge voolu eemaldamine

“Tavapärane” angiokeratoom ei ohusta inimelu, nad ei ole nakkuslikud, ainus viide nende eemaldamiseks on kosmeetiline defekt.

Angiokeratoom

Angiokeratoom - dermatoos, mida esindavad ühekordsed või mitmed healoomulised veresoonte kasvajad, nagu angioomid, koos stratum corneumi patoloogilise paksenemisega.

Angiokeratoomide all mõistetakse sarnaseid patoloogilisi seisundeid, mis erinevad kliinilise pildi ja protsessi levimuse eripärast. Samal ajal varieeruvad naha ilmingud üksikute, ebaoluliste punktivormide ja hajutatud, hajutatud epidermise muutuste vahel.

Põhjused ja riskitegurid

Angiokeratoomide kõige tavalisem põhjus on pärilikud mutatsioonid geenitasandil, mis viib defektsete kromosoomide ilmumiseni. Reeglina pärineb angiokeratoom retsessiivselt, seotuna X-kromosoomiga.

Harvemini tekitab kasvajate välimus mitmesuguse iseloomuga ja intensiivse nahavigastuse, kahjustab lokaalset verevoolu ja hormonaalsed nihked. Samuti võivad mõnedes haigustes ja sündroomides ilmneda angiokeratoomid (koos Klippeli sündroomiga - Trenone - Weber, koobas hemangioom, süsteemsed vaskulaarsed arenguvead, pärilikud kogunemise haigused jne).

Haiguse vormid

Angiokeraiidi kliinilisi vorme on 5:

  1. Piiratud angiokeratoom.
  2. Neboid piiratud Mibelli sõrmed angiokeratoom (Mibelli angiokeratome).
  3. Kapslite angiokeratoom (harvemini vulva) (Fordyce'i haigus).
  4. Üksildane papulaarne angiokeratoom.
  5. Trunki difuusne angiokeratoom (Fabry pagasiruumi difuusne angiokeratoom).
Ravi angiokerata'ga on radikaal: kirurgiline ekstsisioon, eemaldamine argoonlaseriga või vedela lämmastikuga, dermatokoagulatsioon. Farmakoteraapia on ebaefektiivne.

Sümptomid

Haiguse ilmingud erinevates vormides on sarnased:

  • sõlmed roosast või punasest kuni sinakas-burgundiani, läbimõõduga 1 kuni 5 mm (harva kuni 1 cm), sageli tüüka pinnaga;
  • kasvajate asukoht rühmades muutumatu naha taustal;
  • ebakorrapärased sõlmed;
  • neoplasmade suurenemine naha tasemel;
  • kalduvus suurendada sõlme;
  • naha kapillaaride histoloogiliselt määratud laienemine.

Kuid iga angiokeratomi tüübi puhul tuvastati spetsiifilised erijooned.

Seega on reeglina piiratud vorm alumise jäseme (reide, jalgade, jalgade) nahal, palju harvem kätel või torsol. Vaskulaarsed sõlmed on ebaühtlased, neil ei ole selget vormi, juhusliku vigastuse korral kergesti verejooks. Suurem osa teadlastest viitab embrüonaalse arengu defektile kui selle haiguse peamisele põhjusele.

Mibelli vähene piiratud angiokeratoom mõjutab sageli naisi, on pärilik patoloogia, mis edastatakse X-kromosoomi järgides. Haiguse debüüt esineb 10–15-aastaselt ja see avaldub sõrmede ja varbade väikestes punktitud vaskulaarsetes tärnides. Kuna naha kahjustuste progresseerumine muutub küllastunud roosa-punase värvuseni, suureneb suurus (kuni 5 mm) naha kohal. Sõlmede horny. Haiguse kulg on aeglane, krooniline ja halveneb sügis-talveperioodil. Haiguste spontaanset eraldumist täheldatakse harva. Kui traumeeritakse, on Mibelli angiokeratoomil kalduvus haavanduda.

Üksildane papulaarne angiokeratoom on piiratud vormi angiokeratomi komplikatsioon, mis tuleneb viimase traumeerimisest. Pärast traumaatilist toimet hakkab piiratud neoplasm järsult arenema, saavutab märkimisväärse suuruse (kuni 10 mm), omandab lilla-sinakas tooni. Sõlme pind on kaetud karmiga, jämeda teralisusega. Väliselt on kasvaja sarnane murakas. Papulaarse angiokeratomi ümbruses täheldatakse sageli pruunikat velge.

Kapslite või vulva angiokeratoom on iseloomulik healoomulise kursiga. Seda peetakse ka sünnieelse arengu väärarenguks. Tavaliselt avaldub haigus keskeas, mehed haigestuvad palju sagedamini kui naised. Sellisel juhul on neoplasmid väikesed, mitmekordsed, hajutatud küünarnuki ja peenise nahapinnal meestel, labia majoras ja naiste puusapiirkonnas. Angiokeratoomid ei mõjuta patsientide elukvaliteeti.

Difuusne angiokeratoom Fabry torso on haruldase süsteemse geneetilise haiguse (pärilik düstoopiline lipoidoos või glükosfingolipidoos või peramidtrigexosidoos) naha ilming, mis on põhjustatud sfingolipiidide katabolismiga seotud lüsosomaalse ensüümi aktiivsuse puudumisest või vähenemisest.

Haigus diagnoositakse tavaliselt meestel, mis tavaliselt viib surmani enne 40-50 aasta vanust. Lapsepõlves või noorukieas ilmuvad muutumatule nahale väikesed tumepunased pehmed sõlmed. Need võivad paikneda keha mis tahes osas: sageli kõht, reied, tuharad, huuled, põsed, sõrmeotsad, munandit, südametükki ja popliteal fossae; võib esineda ka suuõõnes, kõva ja pehme suulae piiril.

Fabry angiokeratoom põhjustab paljudel juhtudel patsientide puude ja suremuse noorel eas.

Voolu pahaloomulisust difuusse angiokeratoomiga määrab paljude süsteemide ja organite (kesk-, perifeerse närvisüsteemi, kuseteede, hingamisteede, seedetrakti, kuulmis- ja nägemisorganite) kaasamine patoloogilisse protsessi, kui naha sümptomid on ainult raske süsteemsete haiguste väline ilming, millega kaasneb:

  • valusad, põletavad valud, kihelus, tuimust peopesadel ja jalgadel, ulatudes kogu jäsemesse;
  • higistamise vähenemine või täielik lõpetamine, sülje teke ja pisarad;
  • suur insuldi ja mööduvate aju vereringehäirete oht;
  • tinnitus, peavalu, pearinglus;
  • neerupuudulikkus;
  • valu südame piirkonnas, südame löögisageduse ja rütmi muutused, vererõhk, südamepuudulikkuse teke;
  • katarakt ja võrkkesta veresoonte kahjustused (nägemise kaotus);
  • kuulmispuudulikkus;
  • anoreksia, valu epigastriumis ja paraumbiililises piirkonnas, verine oksendamine, kõhunäärme kahjustused, suured ja peensooled;
  • hingamisteede obstruktsioon;
  • hilinenud seksuaalne areng;
  • lihaste ja luustiku ebanormaalne areng;
  • teiste looduslike organite kahjustused.

Harvadel juhtudel kirjeldatakse Fabry angiokeratoomit kui iseseisvat nahahaigust, mis ei ole seotud süsteemsete patoloogiatega.

Diagnostika

Angiokeratoomide õige diagnoosi aluseks on patsiendi objektiivne uurimine.

Reeglina pärineb angiokeratoom retsessiivselt, seotuna X-kromosoomiga.

Fabry angiokeratomi kinnitamiseks on vajalikud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • vere biokeemiline uurimine kogu lipiidide ekstrakti ja nende uuringute kristalliseerumisega polariseeritud valguses;
  • DNA diagnostika mutatsioonide tuvastamiseks GLA geenis;
  • luuakse histoloogiline uuring (epidermise hõrenemine ja hüperkeratoos, kapillaarse seina struktuuriga lakoonaravi laienenud veresoonte õõnsuste olemasolu, intraepidermilised "vere tsüstid", acanthosis);
  • histokeemiline uuring (fosfolipiidide ja tseramiidtriheksosiidi sadestumise kohta naha struktuurides);
  • ensüümi alfa-galaktosidaasi aktiivsuse määramine plasmas, leukotsüütides, seerumis, pisaravoolus, mis tahes biopsia proovis või naha fibroblastide rakukultuuris;
  • tuvastatakse oftalmoskoopia (sidekesta veenide laienemine, sarvkesta hägusus, laienemine, võimalik, et mikroaneurüsm ja võrkkesta veresoonte deformatsioon, nägemisnärvi ketaste ülekoormus).

Ravi

Ravi angiokerata'ga on radikaalne, sel juhul on farmakoteraapia ebaefektiivne:

  • kirurgiline ekstsisioon;
  • eemaldamine vedela lämmastikuga;
  • eemaldamine argoonlaseriga;
  • dermatokoagulatsioon.

Difuusse angiokeratoomi raviks kasutatakse nii kirurgilisi kui ka terapeutilisi meetodeid:

  • toitumine;
  • naha defektide kiire eemaldamine;
  • krambivastased ained;
  • analgeetikumid (mittesteroidsed või opiaadid);
  • dialüüs või neerusiirdamine (neerupuudulikkuse tekkega);
  • kardioloogilised ravimid (nõudmisel);
  • ensüümi asendusravi;
  • geeniteraapia;
  • farmakoloogilised chaperonid.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Peamine tüsistus on vigastatud angiokeratomi verejooks või haavand.

Mõnedel haigustel ja sündroomidel võib esineda angiokeratoome (koos Klippeli sündroomiga - Trenone - Weber, koobas hemangioom, süsteemsed veresoonte arenguvead, pärilikud kogunemise haigused jne).

Fabry angiokeratomat raskendab kõige sagedamini järgmised tingimused:

  • neerupuudulikkus;
  • eluohtlikud südamerütmihäired;
  • müokardiinfarkt;
  • äge tserebrovaskulaarne õnnetus.

Prognoos

Prognoos on soodne kõikidel juhtudel, välja arvatud Fabry angiokeratoom, mida iseloomustab patsientide puude ja suremuse kõrge esinemissagedus noorel eas. Viimastel aastatel on difuusse angiokeratoomiga patsientide prognoos hemodialüüsi, neerusiirdamise võimaluse, uuenduslike meditsiinitehnikate kasutamise tõttu mõnevõrra paranenud.

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO „Kurski Riiklik Meditsiiniülikool”), eriala “Üldmeditsiin”, kvalifikatsioon “Doktor”. 2008-2012 - SBEI HPE kliinilise farmakoloogia osakonna kraadiõppur "KSMU", meditsiini kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014-2015 - kutsealane ümberõpe, eriala "Haridus hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Fordyds angiokeratoma (munandit): põhjused, ravi, märgid, liigid

Fordyce angiokeratoom on eriline vaskulaarse dermatoosi juhtum, kus on kõige sagedamini paiknenud munandit. Ühe- või mitmekordsed kasvajad sarnanevad pimeda pinnaga purpurse või punaka varjundiga väikestele tumedatele sõlmedele. Patoloogia on asümptomaatiline, kuid võib esineda sügelust või valulikkust, mis süveneb pärast seksuaalset kokkupuudet või ärritust. Diagnoosi kinnitavad kaebused, anamnees, uuring (sh dermatoskoopia) ja biopsia tulemused. Spetsiifiline ravi puudub, kui verejooks ja sagedane infektsioon, on võimalik kirurgiline eemaldamine.

Fordyds angiokeratome

Fordyce Angiokeratoma põhjused

Vaskulaarsete kahjustuste tekkimise põhjused on vastuolulised. Välised ilmingud on põhjustatud väikeste pindmiste laevade ektasiast (paisumisest), mis annavad sõlmedele värvi ja hüperkeratoosi (närbumist). Tuleb märkida, et patoloogia esinemise tõenäosus on tihedalt seotud vaskulaarse tooni vähenemisega ja venoosse rõhu kohaliku suurenemisega, mille põhjused võivad olla järgmised:

  • Vaagnaelundite haigused. Nende hulka kuuluvad spermatilise nööri veenilaiendid ja mehed hüdrokleelid, naiste vulva veenilaiendid, küünarliigesed, urogenitaalsüsteemi kasvajad (eesnäärmevähk, põie vähk, munandite lisandid). Lokaalse venoosse hüpertensiooni tekkimine ja süvenemine soodustab ka ülekaalulisust, kõhukinnisust, pinget urineerimisel, PID-i, häkkimise köha.
  • Suguelundite trauma. Juhuslik kahjustus kuseteede organites, sealhulgas iatrogeensed vigastused ja peenise või munanditesse sattunud operatsioonid võivad takistada veenide väljavoolu. Hüpotermia, vaagna kasvajate radioteraapia, võib avaldada kahjulikku mõju.
  • Endokriinsed ja ainevahetushäired. On selge seos hormonaalsete muutuste ja munandikapsli angiokeratoomide arengu vahel. Puberteedi periood, andropause, hormoonravi, ainevahetushäired, tasakaalustamata toitumine, suitsetamine on riskitegurid, mis suurendavad vaskulaarsete kahjustuste tõenäosust.

Eeldatakse, et patogenees on seotud degeneratiivsete muutustega lihaste membraanide silelihaste kiududes ja vananemisest põhjustatud küüntejalatsite elastsetest kiududest. Pehme kudede düstrofilised protsessid aitavad kaasa veresoonte seina tooni kadumisele ja veresoonte laienemisele. Pikaajaline kõrgenenud rõhk (lokaliseeritud venoosne hüpertensioon) süvendab veelgi papillaarse kapillaaride seinte kahjustusi, nende laienemist ja deformatsiooni. Androloogias esineb tõendeid kroonilise munasarjade angiokerataadi taandumisest pärast varicocele eliminatsiooni. Samaaegse lokaalse venoosse hüpertensiooni roll on siiski ebakindel ja nõuab täiendavaid uuringuid.

Fordyce angiokeratoma sümptomid

Patoloogiat esindavad mitu või üksikud tumepunase või sügava lilla värvi vaskulaarsed sõlmed, mis sarnanevad helmeste plekile. Esialgu on pimendatud lööbe tüübist väikesed helepunased papulid. Enamik patsiente ei pööra neile tähelepanu, kuna teisi kliinilisi ilminguid ei ole. Elementide läbimõõt on varieeruv: 2 kuni 5 mm. Tüüpiline lokaliseerimine - munandikotti nahk, peenis, mõnikord sisemine reied, alumine kõht. Harva esinevad Fordyce'i angiokeratoomid eakatel naistel vulva, kliitori või labia majora piirkonnas.

Kasvajate tihedus ja koorimise intensiivsus sõltuvad vaskulaarse dermatoosi kestusest ja patsiendi vanusest: värske lööve on punane, pehme puudutusega, läikiva pinnaga ja vanad - tumeda sinine kuni mustlilla, kare, tihe, mitme astmega, need on sagedamini vanematel meestel. 50% patsientidest täheldatakse samaaegset naha punetust isegi asümptomaatilise dermatoosiga. Mõnel juhul on kalduvus kasvada patoloogiliste fookuste tõttu, mis on tingitud telangiectasia ühinemisest, mõnikord hõivavad angiokeratoomid kogu munandikate pinda. Lümfisõlmed ei laiene, kusiti ei vabane. Sageli on ainus põhjus arsti juurde minna, kui on tegemist valede kahtlustega sugulisel teel leviva haiguse või onkoloogilise protsessi kohta.

Tüsistused

Ärrituse, kokkusurumise, seksuaalse kontakti korral võivad papulid verejooksuda, kuid massiline verejooks ei ole tüüpiline munandikapsli angiokeratoomidele. Intiimhügieeni reeglite mittetäitmine, immuunsüsteemi nõrgenemine, sügelevate elementide pidev kriimustamine toob kaasa sekundaarse infektsiooni. Mõned autorid omistavad psühholoogilist ebamugavust suguelundite angiokeratoomide tüsistustele.

Diagnostika

Esmane diagnoosimine toimub kaebuste ja kontrolliandmete põhjal. Fordyce angiokeratoma sümptomitega patsientidel on kroonilises või peenises sageli viidatud uroloogile või androloogile. See ei ole täiesti õige, kuna dermatoloogia ja venereoloog määrab vaskulaarse dermatoosi juhtimisstrateegia, kahtlastel juhtudel (pahaloomulise kahtluse korral) suunatakse patsient dermato-onkoloogi poole. Diagnostiline algoritm hõlmab:

  • Dermatoskoopia. Viidi läbi, et eristada vaskulaarset kahjustust melanotsüütilisest massist (melanoomist) või muust pahaloomulisest kasvajast. Angiokeratoomile on iseloomulik suur, hästi piiritletud punane ja must värviline tühimik. Nende vahelisel kangal on helepunane, roosa, lilla või sinakas toon. Pinnal on hüperkeratoosil sinine ja valge loor.
  • Biopsia koos histoloogilise uuringuga. Uuring viiakse läbi diagnoosi lõplikuks kontrollimiseks. Mikroskoobi all, kui värvitakse hemotoksüliini ja eosiini, mõõduka hüperkeratoosiga, epidermise hüperplaasiaga akantoosiga, paljude laienenud, ülekoormatud kapillaaridega tromboosielementidega, nähakse ette rekanalisatsioon (täiendavate vaskulaarsete tagatiste moodustumine).

On mitmeid patoloogiaid, mis matkivad veresoonte dermatoosi. Diferentsiaaldiagnoosimiseks on Fabry sündroom, hemangioom, nakatunud terapeutiline kondüloom, püogeenne granuloom, melanotsüütiline nevi oluline. Fordyce angiokeratoma võib sarnaneda naha melanoomiga, mis on tingitud pigmentatsioonist intraepidermaalsete verejooksude ja tromboosi, peenise rakukartsinoomi või keratoakantoomide taustal. Kasvaja-sarnasel keratoosil (keratoakantomi sünonüüm) on mõnikord kalduvus pahaloomuliste kasvajate tekkeks, mistõttu tuleb arstile näidata kõiki arusaamatuid kasvajaid, isegi kui nad näivad olevat ohutud. Onkoloogi nõustamine, geneetika (välistamaks Fabry sündroomi), võib lõpptulemuse diagnoosimiseks nõuda uroloogi.

Fordyce angiokeratoma ravi

Kaebuste puudumisel ja usaldusväärsus mis tahes aktiivse tegevuse healoomulise kulgu suhtes ei ole vajalik. Etiotroopne ravi puudub, kuna angiokeratoomide moodustumise põhjuseid ei ole veel selgitatud. Kosmeetilise defektiga patsiendi verejooksu, põletiku, sügeluse või murede korral on saadaval mitmed kirurgilise ravi liigid:

  • Kirurgiline ekstsisioon. Võib-olla üksikute angiokeratoomide puhul, kus vigastatud pinna suur pindala on, võib esineda kordumise oht. Laialt levinud ekstsisioon tervetes kudedes on valitav operatsioon pahaloomulise protsessi kahtluse korral. Morfoloogiliste uuringute jaoks on kohustuslik saata materjali.
  • Krüoteraapia Meetod hõlmab kasvajate hävimist vedela lämmastikuga. Sobib mitme elemendi hävitamiseks. Puuduseks on hüpopigmentatsiooni saidid ja armide moodustumine pärast sekkumist. Töötlemine vedela lämmastikuga viiakse läbi kohaliku tuimastuse, valulike tunnetega pärast protseduuri kestmist mitu päeva.
  • Elektriline ekstsisioon. Väikeste vormide eemaldamiseks kasutatakse mitmesuguste sagedustega elektrivoolu akupresseerimist. Sõlme kuumutatakse soojusega, mis viib valkude koagulatsioonini. Kui elemente ei ole liiga palju, piisab ühest raviseanssist. Pärast protseduuri on väike päev, mis paraneb mõne päeva jooksul. Verejooks puudub, sest laevad on “suletud”.
  • Laser hävitamine. Angiokeratoma Fordydsi laser hävitamine on üks kaasaegseid ja minimaalselt invasiivseid meetodeid. Kiirguse juhtimise täpsuse tõttu ei mõjuta lähedal asuvad koed. Pärast laserravi on jäänud vaevu märgatav armi, valu ei ole väga väljendunud, retsidiivid on haruldased. Pikaajalist taastusravi ei ole vaja ning laseri efekt ise takistab mikroobse taimestiku aktiveerimist. Kiire kudede regenereerimine ja vere mikrotsirkulatsiooni taastumine (mis on oluline angiokeratoomide kordumise vältimiseks) võimaldavad soovituslikul meetodil soovitada laseri hävitamist.

Prognoos ja ennetamine

Kui kinnitatud healoomuline prognoos elule on soodne. Erilisi ennetusmeetmeid ei ole välja töötatud, kuid eksperdid soovitavad õigeaegset ennetavat uurimist. Angiokeratoomid ei ole kahjulikud, partneri nakatumise tõenäosus on välistatud. Oht võib esineda naha melanoomi ekslikul mittetunnustamisel, mis agressiivse pahaloomulise kasvajana kiiresti metastaseerub. Vähktõve progresseerumine ravi puudumisel põhjustab surmaga lõppevaid tagajärgi. Mehed, kellel on haigused, mis rikuvad normaalset urineerimist, nõuavad adekvaatset ravi, kuna pingestumine provotseerib kohalikku venoosset hüpertensiooni.

Angiokeratoom

Angiokeratoom on dermatoloogiline haigus, mis põhjustab naha keratiniseerumist, laienenud kapillaare ja hüperkeratoosi. Haiguse ajal ilmuvad kasvajad 2-15 mm ulatuses punased, pruunid või mustad. Arstide diagnoosimiseks näeb ette dermatoskoopia, histoloogiline ja mõnel juhul geneetiline uuring. Ravi seisneb haiguse põhjuste eemaldamises ja vormide eemaldamises laseriga, krüodestruktsiooni meetodiga, kirurgilise ekstsisiooniga jne.

Angiokeratomi omadused

Eristatakse järgmisi angiokeratomi kliinilisi vorme:

  • Piiratud
  • Mitte mibelli sõrmed.
  • Fordy üksildane papulaarne vulva.
  • Fabri torso on hajutatud.

Ainult piiratud angiokeratomi vorm on päritud. Mõnikord esineb mitmeid haiguse liike, mõnikord on need Cobbi või Klippel-Trenoneh-Weberi haiguse sümptomid. Kõige sagedamini on angiokeratoomid pehmed roosad või punased sõlmed, mille suurus on 1-3 mm, järk-järgult tumenevad ja muutuvad nagu tüükad.

Angiokeratomi tüübid:

  • Piiratud tüüpi angiokeratoom - on vaskulaarsed sõlmed, mille läbimõõt on 2–5 mm ja mis paiknevad jalgadel, reiedel ja jalgadel. Sõlmede värvus on tumepunast kuni sinakasmustani, kuju on ebaregulaarne, histoloogiline struktuur on tüüpiline. Vigastuste korral veritsevad kasvajad.
  • Inimene piiratud angiokeratome Mibelli (Mobelli) - on pärilik, 10–10-aastased tüdrukud, kellel on acrocyanosis, käte südamepekslemine ja jalad, haigestuvad tõenäolisemalt. Manifitseeritakse vaskulaarse looduse väikesteks punasteks kohtadeks, mis paiknevad kätel ja jalgadel. Järk-järgult suurenevad need 5 mm-ni, tõusevad naha kohal, tumenevad, horny kihid moodustuvad pinnal, mõnikord haavanduvad.
  • 10-40-aastaselt diagnoositud üksildane papulaar areneb piiratud tüüpi angiokeratomi vigastuse tõttu. See suureneb (kuni 10 mm), tõuseb naha kohal, omandab tumepunase või sinise-musta värvi, muutub nagu tüük, eristab melanoomi.
  • Fordyce angiokeratoma - areneb 16-70-aastaselt, põhjuseks on venoosse vere väljavoolu raskus, düstroofilised muutused munandikeste (vulva) nahas. Näidatud väikeste (1 kuni 4 mm) helepunaste värvide vaskulaarsete sõlmedena, mis paiknevad pinna veenides. Järk-järgult suurenevad ja tumenevad. Sümptomid on sarnased varikotsüütide, tromboflebiitide, küünarliigese tunnustega.
  • Vulvar angiokeratoom on harvem diagnoositud, kihistused paiknevad labia majoras, sagedamini vanematel naistel. Noortel võib see olla tingitud suurenenud survest veenides raseduse ajal või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite sagedasel kasutamisel.
  • Diffuusne angiokeratoom Farby (pärilik fermentopaatia, peramidtriksozidoz, glükosfingolipidoos, düstoopiline pärilik lipoidoos, difuusne angiokeratoom kehas) - väljendub paljude kasvajatena nahal, limaskestadel ja siseorganites. Selle põhjuseks on ensüümi alfgalaktosidaasi (tseramiidtriheksosidaas) aktiivsuse täielik puudumine või vähenemine ning selle tulemusena lipiidtseramiidtriheksosiidi akumuleerumine kudedes. See võib olla pärilik, kõige sagedamini diagnoositud noortel meestel, kui seda ei ravita, see areneb, põhjustab neeru- või südamepuudulikkust. See avaldub paljude tumepunaste vaskulaarsete sõlmedena nahal ja limaskestadel, mille suurus on 2-3 mm ja mis paiknevad sõrmedel, munanditel, munanditel, põskel, huulel, kaenlaalustel ja nabas.

Kuidas näha angiokeratomase pilti alloleval fotol.

Igale tüübile on lisatud iseloomulikke märke, mis lihtsustab haiguse diagnoosi ja ravi.

Angiokeratomi sümptomid

Kõigil angiokeratoomide vormidel ja tüüpidel on ühised omadused:

  • Kumerad kasvajad roosa kuni tumeda bordo värviga 1-5 mm (harvem - kuni 10 mm).
  • Tundlik pind.
  • Lokaliseerimisrühmad.
  • Muutused naha omadustes sõlmede kohtades
  • Vale vorm.
  • Tõus naha kohal.
  • Järkjärguline tumenemine ja suuruse suurenemine.

Igal angiokeratoomiliigil on konkreetsed märgid:

  • Piiratud angiokeratoom - alumise otsa lokaliseerunud sõlmed on ebaühtlased, neil ei ole selgeid piire, verejooks on kahjustatud. Peamine põhjus on embrüonaalse arengu patoloogia. Kui histoloogiat täheldatakse, suureneb naha kapillaaride laienemine.
  • Nevoid piiratud Mibelli - sageli areneb naistel, on päritud koos X-kromosoomiga. Päritolu tekib 10-15-aastaselt, algul ilmuvad sõrmedele ja varvastele väikesed veresoonte tähed. Järk-järgult muutuvad nad punastrooseks, tõusevad naha kohal ja suurendavad suurust (kuni 5 mm). Pind muutub sarvkesta, tekib vigastuste haavandid. Haigus on krooniline, aeglane, sügisel ja talvel ägenemine.
  • Üksikpaber - piiratud vormi komplikatsioon. Pärast vigastust verejooks esmalt verejooks, siis veri peatub ja sõlme suurus kasvab (kuni 1 cm), muutub lilla-sinakaks mõrkja jäme teraga pinnaga. Väliselt näib, et see on mustikas, nahale ilmub pruun ring.
  • Kapsli, vulva (Fordyce) - peamine põhjus on loote patoloogia, mis avaldub meestel keskeas, harvem naistel. Koos paljude väikeste kasvajatega, mis on lokaliseerunud suguelundite piirkonnas. Elukvaliteeti ei mõjuta, kuid nad vajavad igakülgset ravi.
  • Difuusne torso (Farby) - haruldase geneetilise haiguse ilming, mis on meestel sagedamini diagnoositud, põhjustab surma 45-50-aastaselt. Juba lapsepõlves ilmneb end tumepunaste pehmete sõlmedena mis tahes kehaosas. Lokaalsetes kohtades ei muutu naha omadused.

Angiokeratomi põhjused

Haiguse täpseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud, mõned liigid on pärilikud, enamikul patsientidest on metaboolne häire. Mehaanilisi kahjustusi ja füüsilist mõju (külmumist, põletusi, sarvikuid) peetakse provotseerivateks teguriteks.

Angiokeratoom lastel

Kõige sagedamini pärineb angiokeratoom, mistõttu sümptomid ilmnevad lapsepõlves. Nad on väljendunud ja praktiliselt ei erine täiskasvanute haiguse tunnustest. Diagnoosimiseks ja raviks samade meetoditega.

Angiokeratomi diagnoos

Diagnoosi aluseks on kontroll ja põhjalik uuring. Angiokeratomi diagnoosimiseks määratud:

  • Vere biokeemiline analüüs - uuringus lipiidide kogu kristalliseeritud ekstrakti polariseeritud valgus.
  • DNA testimine - otsida GLA geenis mutatsiooni märke.
  • Histoloogia - et määrata naha hüperkeratoos ja kapillaar-vaskulaarne hõrenemine.
  • Histokeemia - otsida keramiidi trigeksosiidi ja fosfolipiidide nahahoiused.
  • Pisarvedeliku või vere uurimine - alfa-galaktosidaasi ensüümide aktiivsuse suhtes.
  • Oftalmoloogiline uuring - sidekesta veenide laienemise otsimine, sarvkesta hägusus, võrkkesta veresooned, nägemisnärvi deformatsioonid, millel on hulk näiteid.

Angiokeratoomiravi

Angiokeratomi piiratud vormid ei vaja ravi. Kui nahale tekivad suured kasvajad, tekitavad moraalset ja füüsilist ebamugavust, kui nad sageli veritsevad, eemaldatakse need ühel järgmistest viisidest:

  • Kirurgiline eemaldamine skalpelliga.
  • Krüodestruktsioon - põletamine vedela lämmastikuga.
  • Elektrokagulatsioon - hävitamine kõrgsagedusliku vooluga.
  • Laserteraapia - laseri eemaldamine

Difuusse angiokeratoomi raviks on ette nähtud üld- ja lokaalse toimega kortikosteroidid. Siseorganite lüüasaamisega viiakse läbi sümptomaatiline ravi, ägeda neerupuudulikkuse korral on eriti rasketel juhtudel vaja siirdamist.

Angiokeratomi tüsistused

Kõige sagedasem tüsistus on haavandite haavandid ja verejooks. Fabry angiokeratoom võib põhjustada neerupuudulikkust, eluohtlikke südame rütmihäireid, aju vereringehäireid, müokardiinfarkti.

Angiokeratoomide ennetamine

Erilisi ennetusmeetmeid angiokerata ei ole olemas. Te peate oma tervist jälgima, tervislikku eluviisi viima, veeta rohkem aega väljas. Sellise diagnoosiga patsiendid peaksid järgima arsti soovitusi ja vajadusel eemaldama kasvajad - ärge loobuge protseduurist. Pole vaja kaotada süda - isegi ilma angiokeratomi ravi eemaldamata on soodne prognoos.

Angiokeratoom

Angiokeratoom - dermatoos, mida esindavad ühekordsed või mitmed healoomulised veresoonte kasvajad, nagu angioomid, koos stratum corneumi patoloogilise paksenemisega.

Angiokeratoomide all mõistetakse sarnaseid patoloogilisi seisundeid, mis erinevad kliinilise pildi ja protsessi levimuse eripärast. Samal ajal varieeruvad naha ilmingud üksikute, ebaoluliste punktivormide ja hajutatud, hajutatud epidermise muutuste vahel.

Põhjused ja riskitegurid

Angiokeratoomide kõige tavalisem põhjus on pärilikud mutatsioonid geenitasandil, mis viib defektsete kromosoomide ilmumiseni. Reeglina pärineb angiokeratoom retsessiivselt, seotuna X-kromosoomiga.

Harvemini tekitab kasvajate välimus mitmesuguse iseloomuga ja intensiivse nahavigastuse, kahjustab lokaalset verevoolu ja hormonaalsed nihked. Samuti võivad mõnedes haigustes ja sündroomides ilmneda angiokeratoomid (koos Klippeli sündroomiga - Trenone - Weber, koobas hemangioom, süsteemsed vaskulaarsed arenguvead, pärilikud kogunemise haigused jne).

Haiguse vormid

Angiokeraiidi kliinilisi vorme on 5:

  1. Piiratud angiokeratoom.
  2. Neboid piiratud Mibelli sõrmed angiokeratoom (Mibelli angiokeratome).
  3. Kapslite angiokeratoom (harvemini vulva) (Fordyce'i haigus).
  4. Üksildane papulaarne angiokeratoom.
  5. Trunki difuusne angiokeratoom (Fabry pagasiruumi difuusne angiokeratoom).

Ravi angiokerata'ga on radikaal: kirurgiline ekstsisioon, eemaldamine argoonlaseriga või vedela lämmastikuga, dermatokoagulatsioon. Farmakoteraapia on ebaefektiivne.

Haiguse ilmingud erinevates vormides on sarnased:

  • sõlmed roosast või punasest kuni sinakas-burgundiani, läbimõõduga 1 kuni 5 mm (harva kuni 1 cm), sageli tüüka pinnaga;
  • kasvajate asukoht rühmades muutumatu naha taustal;
  • ebakorrapärased sõlmed;
  • neoplasmade suurenemine naha tasemel;
  • kalduvus suurendada sõlme;
  • naha kapillaaride histoloogiliselt määratud laienemine.

Kuid iga angiokeratomi tüübi puhul tuvastati spetsiifilised erijooned.

Seega on reeglina piiratud vorm alumise jäseme (reide, jalgade, jalgade) nahal, palju harvem kätel või torsol. Vaskulaarsed sõlmed on ebaühtlased, neil ei ole selget vormi, juhusliku vigastuse korral kergesti verejooks. Suurem osa teadlastest viitab embrüonaalse arengu defektile kui selle haiguse peamisele põhjusele.

Mibelli vähene piiratud angiokeratoom mõjutab sageli naisi, on pärilik patoloogia, mis edastatakse X-kromosoomi järgides. Haiguse debüüt esineb 10–15-aastaselt ja see avaldub sõrmede ja varbade väikestes punktitud vaskulaarsetes tärnides. Kuna naha kahjustuste progresseerumine muutub küllastunud roosa-punase värvuseni, suureneb suurus (kuni 5 mm) naha kohal. Sõlmede horny. Haiguse kulg on aeglane, krooniline ja halveneb sügis-talveperioodil. Haiguste spontaanset eraldumist täheldatakse harva. Kui traumeeritakse, on Mibelli angiokeratoomil kalduvus haavanduda.

Üksildane papulaarne angiokeratoom on piiratud vormi angiokeratomi komplikatsioon, mis tuleneb viimase traumeerimisest. Pärast traumaatilist toimet hakkab piiratud neoplasm järsult arenema, saavutab märkimisväärse suuruse (kuni 10 mm), omandab lilla-sinakas tooni. Sõlme pind on kaetud karmiga, jämeda teralisusega. Väliselt on kasvaja sarnane murakas. Papulaarse angiokeratomi ümbruses täheldatakse sageli pruunikat velge.

Kapslite või vulva angiokeratoom on iseloomulik healoomulise kursiga. Seda peetakse ka sünnieelse arengu väärarenguks. Tavaliselt avaldub haigus keskeas, mehed haigestuvad palju sagedamini kui naised. Sellisel juhul on neoplasmid väikesed, mitmekordsed, hajutatud küünarnuki ja peenise nahapinnal meestel, labia majoras ja naiste puusapiirkonnas. Angiokeratoomid ei mõjuta patsientide elukvaliteeti.

Difuusne angiokeratoom Fabry torso on haruldase süsteemse geneetilise haiguse (pärilik düstoopiline lipoidoos või glükosfingolipidoos või peramidtrigexosidoos) naha ilming, mis on põhjustatud sfingolipiidide katabolismiga seotud lüsosomaalse ensüümi aktiivsuse puudumisest või vähenemisest.

Fabry angiokeratoom põhjustab paljudel juhtudel patsientide puude ja suremuse noorel eas.

Voolu pahaloomulisust difuusse angiokeratoomiga määrab paljude süsteemide ja organite (kesk-, perifeerse närvisüsteemi, kuseteede, hingamisteede, seedetrakti, kuulmis- ja nägemisorganite) kaasamine patoloogilisse protsessi, kui naha sümptomid on ainult raske süsteemsete haiguste väline ilming, millega kaasneb:

  • valusad, põletavad valud, kihelus, tuimust peopesadel ja jalgadel, ulatudes kogu jäsemesse;
  • higistamise vähenemine või täielik lõpetamine, sülje teke ja pisarad;
  • suur insuldi ja mööduvate aju vereringehäirete oht;
  • tinnitus, peavalu, pearinglus;
  • neerupuudulikkus;
  • valu südame piirkonnas, südame löögisageduse ja rütmi muutused, vererõhk, südamepuudulikkuse teke;
  • katarakt ja võrkkesta veresoonte kahjustused (nägemise kaotus);
  • kuulmispuudulikkus;
  • anoreksia, valu epigastriumis ja paraumbiililises piirkonnas, verine oksendamine, kõhunäärme kahjustused, suured ja peensooled;
  • hingamisteede obstruktsioon;
  • hilinenud seksuaalne areng;
  • lihaste ja luustiku ebanormaalne areng;
  • teiste looduslike organite kahjustused.

Harvadel juhtudel kirjeldatakse Fabry angiokeratoomit kui iseseisvat nahahaigust, mis ei ole seotud süsteemsete patoloogiatega.

Diagnostika

Angiokeratoomide õige diagnoosi aluseks on patsiendi objektiivne uurimine.

Reeglina pärineb angiokeratoom retsessiivselt, seotuna X-kromosoomiga.

Fabry angiokeratomi kinnitamiseks on vajalikud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • vere biokeemiline uurimine kogu lipiidide ekstrakti ja nende uuringute kristalliseerumisega polariseeritud valguses;
  • DNA diagnostika mutatsioonide tuvastamiseks GLA geenis;
  • luuakse histoloogiline uuring (epidermise hõrenemine ja hüperkeratoos, kapillaarse seina struktuuriga lakoonaravi laienenud veresoonte õõnsuste olemasolu, intraepidermilised "vere tsüstid", acanthosis);
  • histokeemiline uuring (fosfolipiidide ja tseramiidtriheksosiidi sadestumise kohta naha struktuurides);
  • ensüümi alfa-galaktosidaasi aktiivsuse määramine plasmas, leukotsüütides, seerumis, pisaravoolus, mis tahes biopsia proovis või naha fibroblastide rakukultuuris;
  • tuvastatakse oftalmoskoopia (sidekesta veenide laienemine, sarvkesta hägusus, laienemine, võimalik, et mikroaneurüsm ja võrkkesta veresoonte deformatsioon, nägemisnärvi ketaste ülekoormus).

Ravi angiokerata'ga on radikaalne, sel juhul on farmakoteraapia ebaefektiivne:

  • kirurgiline ekstsisioon;
  • eemaldamine vedela lämmastikuga;
  • eemaldamine argoonlaseriga;
  • dermatokoagulatsioon.

Difuusse angiokeratoomi raviks kasutatakse nii kirurgilisi kui ka terapeutilisi meetodeid:

  • toitumine;
  • naha defektide kiire eemaldamine;
  • krambivastased ained;
  • analgeetikumid (mittesteroidsed või opiaadid);
  • dialüüs või neerusiirdamine (neerupuudulikkuse tekkega);
  • kardioloogilised ravimid (nõudmisel);
  • ensüümi asendusravi;
  • geeniteraapia;
  • farmakoloogilised chaperonid.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Peamine tüsistus on vigastatud angiokeratomi verejooks või haavand.

Mõnedel haigustel ja sündroomidel võib esineda angiokeratoome (koos Klippeli sündroomiga - Trenone - Weber, koobas hemangioom, süsteemsed veresoonte arenguvead, pärilikud kogunemise haigused jne).

Fabry angiokeratomat raskendab kõige sagedamini järgmised tingimused:

  • neerupuudulikkus;
  • eluohtlikud südamerütmihäired;
  • müokardiinfarkt;
  • äge tserebrovaskulaarne õnnetus.

Prognoos on soodne kõikidel juhtudel, välja arvatud Fabry angiokeratoom, mida iseloomustab patsientide puude ja suremuse kõrge esinemissagedus noorel eas. Viimastel aastatel on difuusse angiokeratoomiga patsientide prognoos hemodialüüsi, neerusiirdamise võimaluse, uuenduslike meditsiinitehnikate kasutamise tõttu mõnevõrra paranenud.

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Inimese kõht saab hästi toime võõrkehadega ja ilma meditsiinilise sekkumiseta. On teada, et maomahl võib münte isegi lahustada.

Aevastamise ajal lõpetab meie keha täielikult töötamise. Isegi süda peatub.

Lisaks inimestele kannatab ainult üks elusolend planeedil Maa - koerad - prostatiidi all. See on tõesti meie kõige lojaalsemad sõbrad.

Maks on meie keha raskim elund. Selle keskmine kaal on 1,5 kg.

Kui teie maks ei tööta, oleks surm toimunud 24 tunni jooksul.

Tuntud ravim "Viagra" töötati algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Vasakpoolsete keskmine eluiga on väiksem kui parempoolsetel.

Hambaarstid ilmusid suhteliselt hiljuti. Juba 19. sajandil oli tavalise juuksuri vastutus haige hammaste välja tõmbamine.

Selleks, et öelda isegi kõige lühemaid ja lihtsaid sõnu, kasutame 72 lihast.

Töö, mis ei ole inimese meelepärasus, on tema psüühikale palju kahjulikum kui töö puudumine.

Korrapäraselt külastades solaariumit, suureneb nahavähi tekkimise võimalus 60% võrra.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid võib näha ainult tugeva kasvuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiksid nad tavalisse kohvimassi.

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Inimesed, kes on harjunud hommikusööki regulaarselt pidama, on palju vähem rasvunud.

Statistika järgi on esmaspäeviti suurenenud seljaga vigastuste risk 25% ja südameatakkide oht - 33%. Olge ettevaatlik.

Erinevate lastehaiguste sümptomid on nii sarnased. Mida teha, kui lapsel on kõhuvalu? Kust leida universaalne ja kiire vahend enne.

Kapsli angiokeratoom

Angiokeratoomid on kapillaarilaiendid ja jagunevad mitmeks tüübiks:

  • piiratud angiokeratoom;
  • angiokeratome Mibelli;
  • Fordy angiokeratoom (lööve kapslites, harvem vulva)
  • üksildane papulaarne angiokeratoom;
  • Farby tõbi.

1895. aastal Fordyce'i poolt kirjeldatud healoomulise südamekapsli angiokeratoom ei ole midagi muud kui väärareng, mille geneetilisi seoseid ei ole veel selgitatud. Kõige sagedasemad juhtumid selle esinemisel keskeas.

Kirjelduse kohaselt on Fordyce'i graanulid sarnased konarmaja vastsetega, kuid need on täiesti erinevad haigused, millest igaüks nõuab spetsiifilist ravi.
Punane lööve kubeme piirkonnas võib olla haiguse sümptom ja allergilise reaktsiooni ilming. Kui need punktid ei kutsu ja ei põhjusta ebameeldivaid tundeid, siis peaksite tõsiselt mõtlema pesuainete ja isiklike hügieenitoodete muutmisele, pannakse vabadele alusmaterjalidele, mis on valmistatud looduslikest toorainetest, ja paari nädala pärast möödub see ise. Kui aga sellised tegevused ei põhjustanud põletikuliste vormide kadumist, siis on vaja konsulteerida dermatoloogiga.

Punased põletikud suguelundites võivad olla tingitud häbemete täide ilmumisest, mida saab edasi anda seksuaalvahekorra ajal, samuti isikliku hügieeni kaudu, kui keegi hoolikalt kasutab näiteks teie rätikut. Nende parasiitide vaatamine on äärmiselt raske. Nad on väikese suurusega, vähem kui ühe sentimeetri ja märgatava halli värvi, kuid nende olemasolu või täpsemalt nende olemasolu kehal näitab lööve, mis põhjustab ka ebameeldivat sügelemist. Selle probleemi lahendamiseks on palju ravimeid. Nende hulgas on näiteks pedilin, anti-beat nix. Selle kasutamine võib mõnikord piirduda ainult ühe rakendusega.

16–70-aastastel meestel ilmuvad kõhupiirkonda mõnikord väikesed ümmargused või ovaalsed sõlmed, mida võib leida kirjeldusest.
Haiguse kirjeldus

Scrotum angiokeratoma on dermatoloogiline haigus, mis on seotud suguelundite helepunase või burgundilise värvusega veresoonte õõnsuste moodustumisega, mille läbimõõt võib varieeruda 2 kuni 5 millimeetrit. Lööve elab mis tahes suurusega aladel. Pressimisel, kriimustamisel, vahekorras ja aluspesu hõõrudes on verejooks, mille tulemuseks on kerge aneemia.
Lisaks on olemas tõenäosus, et nibud ja suu limaskesta kahjustatakse.

Fordyce'i haigus ei ole sugulisel teel leviv ega ole tervisele ohtlik. Tema ravi on tehtud ainult esteetilistel eesmärkidel.

Prognoosi peetakse soodsaks piiratud vigastustega piirkondade puhul ja ebakindlalt, kui süsteemsed on tuvastatud.

Näidatud järgmistel viisidel:

  • Perifeerse vere analüüsi abil tuvastatakse mitmed ained, mida iseloomustab lahustuvus mitte vees, vaid mõnedes orgaanilistes lahustites, mis on võimalik ainult polariseeritud valguses;
  • A-galaktosidaasi koguse määramine;
  • Uriini test

Põhjused

Teadlased ei ole ikka veel välja selgitanud välimuse põhjuseid, kuid eristavad siiski peamisi tegureid: isikliku hügieeni mittevastavus, suurenenud venoosne rõhk, suitsetamine, hormonaalsed häired, eriti puberteedi ajal. Naha kriimustamine antud asukohas võib mõjutada ka papulite esinemist. Kuid haigus võib omada ka väärarengut, seejärel tekib loote arengus Fordyce'i angiokeratoom.

Ravimeetodid

Kohe tahaksin hoiatada, et vesiste õõnsuste väljapressimine toob kaasa nende põletiku ja infektsioonide tekke veres. Enesehooldust ei soovitata! Külastage dermatoloogi ja alustage tema nõuandel erinevate protseduuride läbiviimist.
Uuring ei võta palju aega. Naha ja küünte uurimine ning nahaaluse rasva ultraheliuuring on vajalik.

Nende õõnsuste eemaldamine toimub mitmel viisil.

Peamised neist on:

  • Retin-A;
  • Jojobaõli;
  • Elektrokagulatsioon;
  • Raadiolaine koagulatsioon;
  • Kirurgiline ekstsisioon;
  • Krüoteraapia;
  • Laserrakendus;
  • Cryodestruction

Väikeste kahjustuste korral on laserteraapia kõige eelistatum, kui haigus ei ole pärilik. See võimaldab teil hoida epidermis siledat ja elastset ning raviaeg on äärmiselt minimaalne.

Haiguse difuusse vormi korral on vajalik sümptomaatiline ravi, millele järgneb valu leevendavate ravimite kasutamine, samuti võib olla vajalik neeru siirdamine, kuid see sõltub juba patsiendi seisundist.

Fordyce'i angiokeratoomiga ei manustata ravimeid, kuid on soovitatav kasutada jojobaõli, mis sobib suurepäraselt sellistele sümptomitele.

Ennetamine

Ennetava meetmena on soovitatav jälgida tervislikku eluviisi, lõpetada suitsetamine ja hoida käed ja jalad soojas. Oluline on säilitada isiklik hügieen, mille tagasilükkamine toob kaasa palju dermatoloogilisi haigusi, mis võivad olla kehale kahjulikumad ja ohtlikumad.

Järeldus

Kõik halvad harjumused põhjustavad haigusi. Isegi kui nad ei ole tervisele ohtlikud, mõjutavad nad oluliselt teie libiido. Füüsiliselt terve keha nägemata, ilma dermatoloogiliste haigusteta, saab inimene esteetilise naudingu. Paljud naised pöörduvad sinu juurest kõrvale, kui nad näevad midagi sarnast, sest mitte kõik ei tea inguinaalse piirkonna angiokeratoomist. Lihtsalt sellepärast, et kardetakse mõnda tundmatut haigust „järele jõuda”, võivad nad teiega suhtlemisest keelduda. Mitte iga inimene ei suuda midagi sellist ellu jääda ja seetõttu nõu: ärge unustage selle haiguse ennetamist ja ravi.

Fordyds angiokeratome

Artikli sisu:

Fordyce angiokeratoma - põhjused, sümptomid, ravi, foto

Fordy angiokeratoom (munanditõbi ja vulva angiokeratoom) on patoloogia, milles väliste suguelundite nahal esineb arvukalt angiokeratoome (naiste vulva, küünarliiges, vähem sageli peenises meestel).

Fordyce angiokeratoma viitab loote väärarengutele, kuigi on olemas uuringud, mis tõendavad tema pärilikku olemust. Sellisel kujul ilmuvad peenisesse või munanditesse kasvajad, harvadel juhtudel diagnoositakse naistel naistel Fordyce'i haigust - sel juhul ilmuvad angiokeratoomid labadel. Haiguse esimesi sümptomeid võib leida vanuses 15 kuni 70 aastat, kõige sagedamini on naha kihistused ühekordsed. Fordyce'i angiokeratome suurus on vahemikus 2 kuni 5 mm, pind on sageli sile, mõnikord hüperkeraatsete kihtidega. Kasvaja võib põhjustada sügelust, kui see on kammitud, on see kergesti kahjustatav ja hakkab veritsema.

Angiokeratoomid on erilise dermatoosi tunnuseks, mille korral nahapinnale ilmuvad healoomulised hüperkeratotilised veresoonte massid. Angiokerata tekkimise põhjuseks on metaboolsed ja geneetilised tegurid, kusjuures mõned haiguse sordid pärivad X-kromosoomiga seotud mehhanismist. Haiguse erinevate vormide puhul on vanuse ja soo jaotus väga erinev, samasugune on ka neoplasmide lokaliseerumine organismis, samuti nende arv üksikute angiokeratoomide ja mitme nahakahjustuse vahel.

Fordyce angiokeratoma sümptomid

Angiokeratomi tekkimise peamine ja ainus märk on lööve, mis ilmneb haiguse alguses ja kaob pärast täielikku taastumist. Protsesside sarnasusest hoolimata ei ole see patoloogia kasvaja. Fordyce'i munanditüve angiokeratoomiga on lööbe tunnused järgmised:

  • Väline - papulite kujul (sõlmed);
  • Helepunane värv;
  • Kasvajate diameeter 1 kuni 5 mm;
  • Sõlmede pind on veidi karm või sile;
  • Haiguse alguses - üks purse, mis aja jooksul ühendub;
  • Kuna angiokeratoomid arenevad, suureneb sõlmede suurus ja nende värv muutub tumedamaks;
  • Paikneb piki veenilaevu;

Kui te sõlmede vigastate, hakkavad nad veritsema, sest Lööbe pind on õhuke. Aja jooksul ei kao sõlmed. Lisaks lööbedele võib tekkida sügelus, küüntejalal põletamine. Sagedasel kapslite vigastusel tundub, et inimesel on aneemia, mis ilmneb kliiniliselt nahapaksus, uimasus, nõrkus ja kiire väsimus. Sellegipoolest on need ilmingud haruldased ja enamikul juhtudel ei põhjusta ükski lööve lisaks inimestele.

Kapslite angiokeratomi diagnoos

Arvestades, et angiokeratoom on haruldane patoloogia, võib seda segi ajada teiste, raskemate haigustega. Seetõttu tehakse diferentsiaaldiagnoos järgmiste patoloogiatega:

  1. Melanoom - naha pahaloomuline kasvaja, mis on sarnane angiokeratoomiga tumepunase lööbe esinemise tõttu;
  2. Lümfangioom - kaasasündinud healoomuline kasvaja, mida iseloomustab hariduse ilmumine 1 mm kuni 2-3 cm läbimõõduga;
  3. Fabry angiokeratoma hajutab - sarnane haigus Fordyce'i haigusega, kus lööve esineb kogu kehas, kaasa arvatud munandit;
  4. Hemangioom on naha kaasasündinud healoomuline kasvaja, kus lapsel on punane lööve, mille läbimõõt on mitu mm.

Diagnoosi - küünepurse angiokeratomi kinnitamiseks määratakse eksamikava:

  • Kapsli uurimine. Uurimisel tuvastab arst lööbe iseloomulikke elemente, mis asuvad küünarnuki pindmiste veenide juures.
  • Üldine vereanalüüs. Põletiku märke ei ole.
  • Vere biokeemiline uuring. Kui Fordyce angiokeratome alfa-galaktosidaas on oluliselt suurenenud.
  • Diaskoopia. Kui vajutate klaasiklaasiga lööve elementidele, siis täheldatakse papulite värvi kadumist, kuid kui haigus jätkub pikka aega, ei kaota papules testi ajal värvi.
  • Histoloogiline uuring. Määratakse supraapartikulaarses dermis paiknevate munanditõkmete lüngad ja laienemine ning kapillaaride dramaatiline laienemine. Mõned kapillaarid võivad olla lümfiga täidetud.

Fordyce Angiokeratoma põhjused

Kindlasti pole see, mis on munandikindel angiokeratoom, teadlased ikka veel aru saanud. Angiokeratoomide arengu peamisi põhjuseid peetakse nüüdseks emakasisene kapillaaride arengu perioodiks, mis tähendab, et Fordyce'i haigus on geneetiline patoloogia. Kui peres diagnoositi üks lapsevanematest, siis suureneb lapse haigestumise oht kaks korda. Haiguse ilmnemiseks peate mõjutama mitmeid tegureid. Need on:

  1. Kortsukese sageli esinevad vigastused, isikliku hügieeni reeglite mittetäitmine, samuti pärast munandit või hüpotermiat;
  2. Raske füüsiline koormus või sagedane köha, mille tulemuseks on suurenenud venoosne rõhk;
  3. Halvad harjumused, eriti suitsetamine, mis põhjustab veresoonte muutusi;
  4. Ebaõige toitumine, ainevahetushäired organismis endokriinsüsteemi haigustega;
  5. Hormoonide tasakaalu katkemine, mis on põhjuseks angiokeratomi tekkele vahetult pärast puberteedi tekkimist. Hormonaalse tasakaalu muutus on tingitud nii noormehe kui ka meeste puhul, kes läbivad hormonaalset ravi (prostatiidiga). Selle tulemusena võib üle 45-50-aastastel meestel hormoonravi angiokeratoomide tekke peamiseks põhjuseks olla hormoonravi;

On juhtumeid, kus munandikindel angiokeratoom esineb ilma eelnevate vallandusteguriteta. Haiguse sümptomid ilmnevad vere stagnatsiooni tõttu kapsli pindmistes veenides ja naha elastsete kiudude düstroofilistes muutustes.

Oluline on meeles pidada, et Fordyce Angiokeratome ei ole suguhaigus. Isegi kui üks partner on selle patoloogiaga haige, ei ole oht saada teist. Samuti ei saa inimene nakatuda teise isiku isiklike asjade kaudu.

Fordyce angiokeratoma ravi

Kui inimesel leitakse munandikindel angiokeratoom, sõltub ravi patsiendi soovist. Fordyce'i haiguse ravi ei ole vajalik, sest haigus ei ole eluohtlik ja põhjustab harva tüsistusi.

Kroonilise angiokeratomi ravi peamiseks eesmärgiks on kosmeetilise defekti kõrvaldamine. Lööve elementide eemaldamise viisid on järgmised:

  1. Eemaldamine skalpelliga lokaalanesteesia all. Selle meetodi puuduseks on see, et suure hulga elementide korral kahjustab küünarnuki nahk oluliselt.
  2. Eemaldamine vedela lämmastikuga. Seda saab teha lokaalanesteesias. Menetlus on valus, nii et neil on mitu seanssi pärast põletuste lahkumist. Puuduseks on kipsi kestav valu mitu päeva pärast protseduuri.
  3. Kõrgsagedusliku vooluga eemaldamine. Protseduuri nimetatakse elektrokoagulatsiooniks. Kui palju nahka mõjutatakse, on vaja läbi viia mitu seanssi. Puudused on täpselt samad kui vedela lämmastiku eemaldamisel.

Kõige kaasaegsem meetod, millel on minimaalsed puudused, on löögi eemaldamine laseriga. Hoolimata papulite silmatorkavast mõjust, säilitab laser eemaldamine naha elastsed omadused, taastab naha kõik kihid. Samuti taastab see mikrotsirkulatsiooni, mis on vajalik Fordyce'i haiguse kordumise vältimiseks. Erinevus kirurgilisest eemaldamisest, lämmastiku või elektrokoagulatsiooni kasutamisest on see, et laserravi on valutu. Arst saab probleemi lahendada 1 seansil ja pärast protseduuri kaob ebamugavustunne 1-2 päeva jooksul.

Protsessi tõsiduse vähendamiseks on võimalik määrida munandit jojobaõli või retiniga A, mis aitab kaasa epiteeli regenereerumisele ja ei võimalda lööbe uute elementide tekkimist. Kui mees tunneb sügelust, põletust, siis kasutatakse sümptomaatilist ravi. Oluline on meeles pidada, et vesiste õõnsuste väljatõmbamine ei ole sugugi võimatu see toob kaasa nende põletiku ja võib ka verd nakatada. Eneseravimeid ei soovitata. Vajalik on konsulteerida dermatoloogiga ja ainult tema nõuannetega erinevate protseduuride läbiviimiseks. Uuring ei võta palju aega. Naha ja küünte uurimine ning nahaaluse rasva ultraheliuuring on vajalik. Nende õõnsuste eemaldamine toimub mitmel viisil.

Peamised neist on:

  • Retin-A;
  • Jojobaõli;
  • Elektrokagulatsioon;
  • Raadiolaine koagulatsioon;
  • Kirurgiline ekstsisioon;
  • Krüoteraapia;
  • Laserrakendus;
  • Cryodestruction