Käe, õla ja käe lihaste atroofia põhjused ja sümptomid

Käe lihaste lihaste, käe, küünarvarre atroofia areneb peamiselt sekundaarseks haiguseks, mis on seotud lihaskoe teatud osade ja toitumishäirete (toitumine, vereringe) taustaga ja harvem kui esmane (tavaliselt müopaatiaga), kui motoorne funktsioon ei ole kahjustatud.

Käe, õla ja käe lihaste atroofia põhjused

Lihaste atroofia tekkeks on eelsooduvad põhjused: kutsealane tegur (pidev ülekoormus raske füüsilise töö ajal), randme liigesearroos, endokriinne patoloogia - rasvumine, suhkurtõbi ja kilpnäärme haigused, akromegaalia; catatricialised protsessid pärast trauma, metaboolseid ja süsteemseid haigusi (erütematoosne luupus), erinevate päritoluga kasvajad, alumise jäseme arengu kaasasündinud patoloogiad.

Käe, õla ja käe lihaste atroofia sümptomid

Lihaste atroofia on tõsine haigus, mille tagajärjeks on peamiselt lihaskiud. Peamine tüüpiline sümptom on kahjustuse sümmeetria (välja arvatud müasteenia) ja haiguse aeglane progresseerumine (välja arvatud müosiit), kahjustatud lihaste atroofia ja kõõluste refleksi nõrgenemine säilinud tundlikkusega.

Enamusel perifeersetest närvidest on segatud struktuur ja lüüasaamine häirib sensoorset, motoorset ja vegetatiivset kiudu. See juhtub, et üks neist kiududest on kõige rohkem mõjutatud.

Kui protsessis osalevad mootori kiud, siis tekib selle närvi poolt innerveeritud lihaste parees. Patsient kaebab lihasnõrkusest, vähestest lihastoonidest. Atroofia ei teki kohe, vaid 2-3 kuud pärast lüüasaamist. Nõuetekohase ravi puudumisel pärast poolteist aastat on lihas täielikult atrofeerunud.

Kui tundlikud kiud on protsessi kaasatud, ilmneb kliinik parasteesiast - patsiendid tunnevad kihelustunnet, jooksevad goosebumps. Neuroloogilisi sümptomeid väljendatakse hüperesteesia (ülitundlikkus) või hüpoesteesia (vähendatud tundlikkus) all. Tundmatu jäseme tuimus tundub olevat närvikiudude ulatusliku kahjustusega.

Enamikul juhtudel on valu tundlikkus vähenenud, hoides samal ajal puutetundlikkust. Haiguse arengu hilisemates etappides tekib sügav hüpesteesia kuni tundlikkuse täieliku puudumiseni. Naha punetus või blanšeerumine, marmorist väljanägemine näitab vaskulaarseid häireid, mis tekivad vegetatiivsete kiudude otsese katkestamisega.

Reeglina ühendab kahjustatud jäsemete suurenenud või vähenenud higistamine. Hüperpaatilise iseloomuga põletav valu, mis kiirgab kogu protsessi kaasatud ääre. Vähenenud on kudede trofilisus (rakuline toitumine) sügavate vegetatiivsete häirete tõttu.

Käe lihaste atroofia algab reeglina ülemiste jäsemete kõige kaugematest või kaugematest osadest. Käsi on "ahvi käe" kujul, mis on tingitud interusseous lihaste ja sõrmede lüüasaamisest. On olemas kõõluste reflekside täielik kadu, kuid kahjustatud jäsemetes on endiselt tundlikkus. Haiguse progresseerumisel kaasatakse protsessi kaela ja pagasiruumi lihased.

Käe, õla ja käe lihaste atroofia diagnoosimine

Diagnoos ei tekita praegu mingeid erilisi raskusi, mis on seotud mõjutatud lihaste elektromograafia ja biopsia metoodika kliinilise läbivaatamisega. Patsiendile määratakse kohustuslikud biokeemilised ja üldised vereanalüüsid, uriinianalüüs; seerumis määratakse lihasensüümide aktiivsus (peamiselt CPK meetodil). Uriinis arvutatakse kreatiini ja kreatiniini väärtused. Patsiendi ütluste kohaselt saadetakse emakakaela ja rindkere selgroo ja aju CT või MRI-le, uurides endokrinoloogilist patoloogiat.

Käe, õla ja käe lihaste atroofia ravi

Ravi meetodi valimisel võetakse arvesse järgmisi tegureid: haiguse vorm, protsessi tõsidus ja ulatus, patsiendi vanus. Koos raviga on väga oluline õige toitumine, füsioterapeutiliste protseduuride läbiviimine, terapeutilise massaaži ja võimlemise kursuste lõpuleviimine ning elektrotöötlus. Mõnel juhul on patsiendi psühhoteraapia istungite määramine asjakohane.

Praegu ei ole ravimeid, mis suudaksid lihaste atroofiat täielikult ravida, kuid õige ravimeetodi valik ja õigeaegne diagnoos võivad aeglustada patoloogilist protsessi, taastada lihaste regenereerumist ja taastada kadunud võimed patsiendile. Peaasi on rangelt järgida arsti soovitusi.

Eksperdi toimetaja: Pavel Alexandrovich Mochalov D.M.N. üldarst

Haridus: Moskva meditsiiniinstituut. I. M. Sechenov, eriala - “Meditsiin” 1991. aastal, 1993. aastal “Kutsehaigused”, 1996. aastal “Ravi”.

Käe lihaste atroofia põhjused ja ravi

Käte lihaste atroofia on kõige sagedamini sekundaarne patoloogiline protsess, mis algab haigusseisundi ilmnemisel ja see on tingitud teatud lihaspiirkonna verevarustuse ja toitumise häiretest tänu oma inervatsiooni häirele. Müopaatias esineb primaarne düstroofia, sel juhul ei häirita motoorilist aktiivsust.

Atrofia põhjused

Kõik põhjused, miks atroofia esineb, võib olla jagatud kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud põhjused on närviradade või lihaskoe patoloogiline areng, sel juhul ilmneb kliiniline pilt patsiendil varases lapsepõlves.

Kuid kõige sagedamini areneb lihaste atroofia omandatud põhjuste taustal. Neist on võimalik eristada lihaskoe alatoitluse esinemist jäseme immobiliseerimise tulemusena. Sama sagedusega nähtus võib esineda nii täiskasvanutel kui ka lastel.

Mis puutub haigustesse, mis põhjustavad atrofilisi muutusi, võib see väikestel patsientidel olla perifeerse inervatsiooni kahjustus plexiidi tõttu. Täiskasvanutel on insultist tingitud halvatus või pareessioon esmalt mitmel põhjusel.

Kes on sagedamini käe lihaste atroofia?

Selle patoloogia jaoks on teatud riskirühm. See hõlmab inimesi, kellel on:

  • artriit ja artroos;
  • metaboolsed häired ja rasvumine;
  • endokrinoloogilised haigused (suhkurtõbi, akromegaalia, kilpnäärme düsfunktsioon);
  • posttraumaatilised muutused;
  • süsteemsed haigused;
  • väljendunud aterosklerootilised häired;
  • raske füüsiline töö.

Haiguse ilmingud

Lihaste atroofia on tõsine haigus, mis mõjutab peamiselt lihaste kiude. Tema jaoks on iseloomulik kahjustuse sümmeetria (erandiks on müopaatia), aeglane progresseerumine ja kõõluste reflekside halvenemine.

Perifeersed närvid koosnevad sensoorsetest, motoorsetest ja närvikiududest. Mõnikord võivad sümptomaatilised ilmingud iseloomustada ühe neist esmast kahjustust.

Kui osaleb mootori kiudude protsessis, siis on nende poolt innerveerunud lihastes nõrkus ja toonuse vähenemine. Pilt ilmneb 2–3 kuud pärast kahjustust ja ilma vajaliku ravita tekib täielik atroofia.

Närvikiudude tundliku osa patoloogia põhjustab paresteesiat. Patsient väidab, et on tunne, et "ronib goosebumps" või kihelus. Samuti on tundlikkuse suurenemine või vähenemine. Ulatuslike kahjustuste korral võib tekkida tuimus.

Muutused närvikiudude vegetatiivses osas põhjustavad naha värvuse muutumist innervatsiooni piirkonnas. Käsi muutub kahvatuks või punaseks, ilmub marmorist muster, mis näitab vaskulaarseid probleeme.

Selle protsessi muutused toimuvad kõigepealt distaalsetes piirkondades. Käte lihaste atroofia algab sõrmede ja vahelihasega lihaskiududest. Selle haiguse puhul on “ahv käsi” tüüpiline kesknärvisüsteemiga seotud häirete korral, kus ulnarärv - „linnu käpp”, radiaalnärvi patoloogias moodustub “rippuv käsi”.

Patsient kurdab nõrkust, võimetust teha mitmeid liikumisi või tööd, mis nõuab erilist täpsust. Sel juhul on vaja läbi viia atroofia ja reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnoos. Viimane on iseloomulik kudede turse, samas kui atroofilisi muutusi iseloomustab nende hõrenemine.

Kuidas kinnitatakse atroofiat ja ravijuhiseid

Diagnoosi selgitamiseks viiakse läbi elektroneuromüograafia ja vajadusel lihaskoe biopsia. Sümptomi põhjuse selgitamiseks võib arst nõuda konsulteerimist endokrinoloogi, CT-skaneerimise või emakakaela selgroo MRI-ga.

Käe lihaste atroofia ravi taktika sõltub patoloogilisest protsessist ning lihaskoe kahjustuse raskusest. Lisaks ravimite võtmisele mängivad olulist rolli füsioterapeutiliste meetodite kasutamine, terapeutiline massaaž ja eriharjutuste rakendamine.

Piisav ravi ja arsti soovituste järgimine aitavad patsiendil maksimeerida nende seisundit ja aeglustada atroofiliste protsesside edasist arengut.

Käte atroofia

Käte atroofia - haigus, mida põhjustab lihas- ja närvikiudude kahjustus, mida iseloomustab lihasnõrkus ja reflekside nõrgenemine tundlikkuse täieliku säilitamisega. Katkestus võib olla ühe- ja kahepoolne.

Eristage esmast atroofiat, mis on põhjustatud ebasobivast lihaste moodustumisest või atroofilistest protsessidest, ja sekundaarsetest, tekitatud protsessidest väljaspool mõjutatud harja.

Mida tuleks hoiatada

Käte atroofia algab nõrkusest ja liikumiste halbast koordineerimisest. Esimene asi, mida inimesed märgivad, on käekirja muutmine. Sõrmed muutuvad õhemaks ja visuaalselt pikemaks.

Tulevikus on lihaste atroofia tugevam ja inimesel on raske tavapäraseid tegevusi täita - võtta esemeid, kirjutada, kleitida.

Käte lihaste atroofia põhjused

  • Närvi- ja närvi plexuse kahjustused trauma või kompressiooni tõttu;
  • Seljaaju ja selgroo kasvajad;
  • Veresoonte kokkusurumisest või ummistumisest tingitud isheemia;
  • Külgne amniot sclerosis (ALS), seljaaju amüotroofia, pärilikud müopaatiad ja muud haigused, mis põhjustavad närvisüsteemi või lihaskonna degeneratiivseid muutusi ja põhjustavad puude. Nendes haigustes mõjutavad kõik lihased järk-järgult.

Kuna ühe või mõlema käe atroofia on põhjustatud erinevatest haigustest, siis enne ravi alustamist viiakse läbi käte seisundit mõjutavate haiguste diagnostika. Õige diagnoosi tegemiseks on oluline teada, kus haigus algas ja kuidas see edenes.

Diagnostika

Patsient on planeeritud uurima, sealhulgas:

  • Üldine ja kliiniline vereanalüüs, uriinianalüüs, kreatiniini, CK-ensüümi uuring, mis näitab lihaste kudede hävimist;
  • Visuaalsed diagnostilised meetodid: röntgen, MRI, CT, mis näitab närvi-, lihas- ja vereringesüsteemide seisundit kahjustatud käes.

Ravi avatud kliinikus

Haiguse ravi sõltub selle põhjusest. Kui atroofia on põhjustatud lihaste ja veresoonte kokkusurumisest, viiakse läbi nende struktuuride vabastamine. Närvide kahjustamisest tingitud atroofia korral on need õmmeldud.

Kui operatsioon ei ole võimalik või ebaefektiivne, on patsientidel ette nähtud ravimiravi, füsioteraapia, massaaž ja muud meetmed, mille eesmärk on säilitada käe lihastoonus.

Arstid, kellel on kogemusi selle patoloogia ravis, töötavad avatud kliinikus. Arstid võivad sõltuvalt patoloogia põhjustest peatada või peatada käes olevad atroofilised protsessid.

Moskva Riikliku Meditsiiniülikooli Ülikooli Haigla Neurokirurgia ja Neuro-reanimatsiooni osakonna spetsialistid. Evdokimova, kellel on laialdased kogemused neuromuskulaarsete patoloogiate ravis.

Teenus ei ole kirurgiakeskuses ajutiselt kättesaadav.

Kohtumine on muutunud lihtsamaks ja tasuvamaks tänu uuele Panacea mobiilirakendusele.

Uurimine rinnaeksperdi juures 15% allahindlusega

Meie keskus pakub KT-le 25% soodustust

Süda diagnoos 2 tundi 20% soodustusega alles 20. märtsini.

Sünnitusarst-günekoloogi esimene konsulteerimine enne “raseduse läbiviimist” 450 rubla eest!

Soole ekspressioon 20% soodustusega kuni 15. märtsini.

Ainult 29., 30. ja 31. detsembril anname teile kõigist teenustest 20% soodustuse.

Mao kiireks kontrolliks 20% soodustusega kuni 15. märtsini.

Uurimine teaduse kandidaadis kuni 16. märtsini.

20% soodustust - kuni 8. märtsini CT-skaneerimiseks.

Eriti patsientidel pärast CT või MRI-d MHC-s

Ainult 10. märtsil kehtib 20% soodustus kõigi ultraheliliikide puhul!

20% allahindlust kilpnäärme diagnoosist kuni 10. märtsini.

Käe lihaste atroofia (amüotroofia). Põhjused. Sümptomid Diagnostika

Lihaste atroofia - lihaste atroofia, diagnoosi ja ravi põhjused ja sümptomid Vzdravo.ru

Lihaste atroofia protsess areneb ühtlaselt ja põhjustab nende mahu suurenemist ja lihaskiudude degeneratsiooni, mis muutuvad eriti rasketel juhtudel õhemaks, nende arvu võib vähendada kuni täieliku kadumiseni. Eraldada primaarne (tavaline) ja sekundaarne (neurogeenne) lihaste atroofia.

Selle tulemusena hakkab lihaste atroofia areng inimkehas vähenema, lihaskoe deformatsioon, asendades selle sidekehaga, mis ei suuda teha mootori funktsiooni. Lihaste tugevus kaob, lihastoonus väheneb, mis viib motoorse aktiivsuse piiramiseni või selle täieliku kadumiseni.

Taust Atrophia Lihas

Primaarse lihaste atroofiat põhjustab lihase enda kahjustus.

Haiguse põhjuseks võib sel juhul olla ebasoodne pärilikkus, mida väljendatakse ainevahetushäiretes kaasasündinud lihasensüümide puudumise või rakumembraanide kõrgeima läbilaskvuse vormis.

Ka väliskeskkonna põhjused, mis kutsuvad esile patoloogilise protsessi algust, omavad samuti olulist mõju. Nende hulka kuuluvad füüsiline stress, nakkusprotsess, vigastus. Müopaatias esineb tugevam primaarne lihasroofia.

Lihaste atroofia põhjuseks võib olla närvirakkude trauma, nakkusprotsess, mis toimub seljaaju liikurrakkude kahjustamisega, nagu poliomüeliit ja poliomüeliidi sarnased haigused.

Aeg-ajalt on patoloogiline protsess pärilik. Sel juhul mõjutavad jäsemete distaalsed osad ja protsess ise kulgeb aeglasemalt ja on healoomulise iseloomuga.

Haiguse etioloogias eristatakse järgmisi põhjuseid: pahaloomulised kasvajad, seljaaju või perifeerse närvi halvatus. Sageli areneb lihaste atroofia mitmesuguste vigastuste, nälga, joobeseisundi taustal, kuna ainevahetusprotsessid aeglustuvad keha vananemise tõttu, pikaajaliste motivatsioonide tõttu teatud asjaolude tõttu omandatud haiguste tagajärjel.

Seljaaju ja suurte närvikahjustuste korral areneb neuropaatiline lihaste atroofia.

Suurte veresoonte tromboosiga või mehaanilise või patoloogilise kahjustuse tagajärjel tekkinud verevarustuse vähenemine lihaskoes tekitab isheemilise vormi.

Multifunktsionaalse vormi eeltingimus on absoluutne, sageli osaline motoorne tegevusetus keha patoloogiliste protsesside tõttu - artriit. poliomüeliidi ja polümüeliidi sarnased haigused.

Kasulikud artiklid: vesinikperoksiidi kasutamine artroosi ravis

Lihasroofia sümptomid

Haiguse vormid on kaks:

- Haigus diagnoositakse esmalt, kui see mõjutab konkreetselt lihast. Suur osa pärilikkuse patogeneesis tekib sageli vigastuste või verevalumite, joobeseisundi, füüsilise väsimuse tagajärjel. Kliiniliselt väljendunud kiire väsimus, märkimisväärne lihaste toonuse vähenemine. Võib täheldada jäsemete vastavat tõmblemist.

- Teisene lihaste atroofia areneb sagedamini kui traumajärgne koormus või pärast erinevate nakkuste kannatamist.

Selle tulemusena ilmub mootori rakkude kahjustamine, mis viib jalgade, jalgade, käte, käsivarre, osalise või täieliku paralüüsi motoorse funktsiooni piiramisele.

Peamiselt on haigusel praegune aeglane, kuid on ka haiguste ägedate puhangute perioodid, millega kaasneb tugev valu.

Teisene lihaste atroofia jaguneb:

Neuraalne müotroofia - sellisel kujul mõjutavad jalgade ja alumise jala lihaseid ning nende deformatsioon. Haavatavas kõndimises varieerub. Nii et rippuvad jalad ei puuduta põrandat, hakkab ta põlvi tõstma. Pealiskaudne tundlikkus kaob ja refleksid kaovad. Paar aastat pärast haiguse algust kulgeb haigus üle käte ja käsivarte.

Kõige raskemat ja keerulisemat kursust täheldatakse progresseeruva lihaste atroofiaga, enamikul juhtudel on see juba ilmnenud varases lapsepõlves, samas kui tervete vanemate perekonnas. Seda vormi iseloomustab kõõluste reflekside täielik kadu, vererõhu järsk langus. Sageli täheldatakse jäsemete fibrillilist tõmblemist.

Täiskasvanutel areneb progresseeruv lihaste atroofia ja seda nimetatakse atroofiliseks sündroomiks. Samal ajal mõjutab ülemiste jäsemete distaalseid või kaugeid osi - sõrmed, käedevahelised lihased.

Käsi tajub konkreetset välimust, see on sarnane ahviga. Hõõglampid kaovad, kuid tundlikkus jääb alles.

Haiguse eelseisva arenguga lõigatakse kaela ja keha lihaseid patoloogilisse protsessi.

Kõigi lihaste atroofia tüüpide üheks tunnuseks on kahjustatud lihaste mahu vähenemine, mis on eriti märgatav võrreldes tervisliku küljega. Sümptomite raskus sõltub haiguse tõsidusest ja levimusest, mis põhjustab kõikidel juhtudel jäsemete palpeerimisel lihaste toonuse ja valu vähenemist.

Kasulikud artiklid: refluksösofagiit - refluksösofagiidi põhjused ja sümptomid

Lihaste atroofia diagnoosimine

Lihasroofia diagnoosimine praegusel ajal ei ole raske.

Haiguse väljanägemise taustal tuvastatakse ulatuslikud kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, kilpnääre ja maksa multifunktsionaalsed uuringud.

Elektromüograafia ja närvijuhtimise, lihaskoe biopsia ja hoolika ajaloo võtmise uuring on hädavajalikud. Vajadusel on ette nähtud täiendavad kontrollimeetodid.

Atroofia lihased

On mitmeid haiguse vorme. Neuraalne amüotroofia või Charcot-Marie amüotroofia esineb jala ja jala lihaste kahjustusega, ekstensiivgrupp ja röövlihaste rühm on patoloogilisele protsessile vastuvõtlikumad. Jalad kõik see deformeerus.

Patsientidel on vastav kõndimine, mille jooksul ebatervislik tõsta põlvi kõrgel, sest jalg, tõstes jalgu, lööb ja takistab kõndimist. Arst märgib, et refleksid on kadunud, alumise jäseme tundlikkus pinna suhtes vähenenud.

Aastaid pärast haiguse algust on käed ja käsivarred kaasatud patoloogilisse protsessi.

Progressiivne lihaste atroofia Verdniga-Hoffmannile on iseloomulik rohkem kõhklev kursus. Esimesed lihaste atroofia sümptomid esinevad lapsel juba varases eas, sageli tervete vanemate perekonnas väljastpoolt, mitmed lapsed kannatavad algusest peale. Haigust iseloomustab kõõluste refleksi kadumine, vererõhu järsk langus ja fibrilliline tõmblemine.

Atrofiline sündroom kaasneb ka progresseeruva lihaste atroofiaga täiskasvanutel - Aran-Duchenne'i atroofia. Esialgses etapis paikneb patoloogiline protsess ülemiste jäsemete distaalsetes osades.

Lihaste atroofia mõjutab ka tohutu sõrme, väikese sõrme ja interosseous lihaste tõusu. Patsiendi käed võtavad vastava ahvi käe kujutise. Patoloogiaga kaasneb ka kõõluste reflekside kadumine, kuid tundlikkus kogu selle vastu jääb.

Patoloogiline protsess kulgeb aja jooksul, kaasates kaela ja keha lihaseid.

Tervendav lihaste atroofia

Paranemismeetodi valimisel võetakse peamiseks põhjuseks arvesse patsiendi vanust, haiguse tõsidust ja vormi. Peamine tähtsus on seotud haiguse paranemisega, mis viis lihaste atroofia tekkeni.

Arstiabi tehakse ja täiendav on ette nähtud: füsioteraapia, elektroteraapia, tervendav massaaž ja võimlemine.

Kõikide arsti nõuannete ja nõuete kohustuslik järgimine võimaldab paljudel klientidel taastada kaotatud motoorseid võimeid ja aeglustada atroofiat.

Seljaaju lihaste atroofia (tüübid 1, 2, 3, 4): sümptomid, ravi, haiguse tunnused lastel

Iga inimene on äärmiselt oluline nende sõltumatuse ja tegevuse säilitamiseks.

Siiski on haigusi, kus patsiendid muutuvad järk-järgult töövõimetuks ja saavad liikuda ainult abiga või ratastoolis.

Sellist tüüpi haiguste hulka kuuluvad seljaaju lihaste atroofia, kus inimene ei saa mitte ainult kõndida, vaid mõnikord ei suuda iseennast hingata.

Haiguse kirjeldus

Seljaaju lihaste atroofia (SMA, seljaaju amüotroofia) on terve rühma pärilikke haigusi, mida iseloomustab seljaaju motoorse neuroni degeneratsioon.

See on geneetiliste häirete seas üks levinumaid patoloogiaid. Vastsündinute esinemissagedus sõltub uuritud riigist üks 6000–10 000 last. Peaaegu pool SMA-ga sündinud inimestest ei suuda isegi kaks aastat vana ja surevad.

Siiski ei ole lihaste atroofia mitte ainult lapsehaigus, vaid see võib kannatada erineva vanusega inimesi. Teadlased on leidnud, et iga maa 50. elanik on retsessiivse geeni SMN1 (ellujäämise motoorne neuron) kandja, mis viib AGRi.

Kuigi kõik selle haiguse tüübid pärinevad mutatsioonist ühes kromosomaalses piirkonnas, on sellel mitmesuguseid sümptomeid erinevas vanuses. Vaatamata lihaste motoorse aktiivsuse vähenemisele jääb nende tundlikkus alles.

Protsess ei mõjuta patsientide luure, see on täielikult normiga kooskõlas.

Haigust kirjeldati esmakordselt 1891. aastal Guido Werdingi poolt, kes mitte ainult ei registreerinud sümptomeid, vaid uuris ka lihaste, närvide ja seljaaju morfoloogilisi muutusi.

Kõige levinumad on SMA proksimaalsed tüübid (ligikaudu 80–90% kõigist juhtudest), kus keha keskele lähemal olevad lihased (reieluu, selgroolülid, interostaalne jne) on tugevamini mõjutatud.

Haiguse tüübid ja ilmingute tõsidus

Proksimaalsete liikide hulgas on neli haiguse vormi, mis on rühmitatud protsessi alguse, sümptomite tõsiduse ja eeldatava eluea põhjal.

Proksimaalse seljaaju amüotroofia vormid - tabel

On mitmeid seljaaju lihaste atroofiaid, mis hõlmavad keha distaalseid osi. Kõige sagedamini mõjutavad ülemised jäsemed ja haigus ise on tavaliselt registreeritud täiskasvanueas.

SMA-ga kaotavad lihased oluliselt oma massi ja mahu.

Lisaks sellele klassifikatsioonile on spinaalse amüotroofiaga seotud MCA jagunemine isoleeritud (esineb ainult seljaajus olevate motoorsete neuronite kahjustumise tõttu) ja kombineeritud vormid (täiendavad haigused nagu südamehaigus, oligofreenia, kaasasündinud luumurrud jne).

Patoloogia põhjused ja tegurid

Seljaaju lihasdüstroofiad on põhjustatud päritud retsessiivsetest geenidest, mis paiknevad viiendal kromosoomil (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Reeglina ei näita vanemad SMA ilminguid, kuid mõlemad on kandjad ja 25% juhtudest läbivad defektsed geenid oma lapsele, mis katkestab SMN valgu sünteesi, mis viib seljaaju motoorse neuroni degeneratsioonini.

Kromosoomi ühe osa töö katkestused põhjustavad erinevat tüüpi AGR-i

Embrüonaalse arengu teatud etapis on liigselt moodustunud motoorse neuroni prekursorite programmeeritav rakusurm.

Neist tavaliselt peaks jääma umbes pool, mis erineb veelgi närvirakkudeks. Kuid teatud aja jooksul peatab see protsess SMN-i geeni toimimise.

Mutatsiooni ajal on tema töö häiritud, rakusurm jätkub ka pärast lapse sündi, mis viib seljaaju lihaste atroofiani.

Haigus mõjutab seljaaju eesmise sarvedega seotud neuroneid

Sümptomid lapsel ja täiskasvanud

SMA haiguse peamine sümptom on lihaste letargia, nõrkus ja atroofia. Igal spinaalse amüotroofia vormil on aga oma omadused:

  1. Haiguse Verding - Hoffman abil saab esimesi sümptomeid avastada ka raseduse ajal ultraheliuuringu ajal, kuna lootel on väga nõrk liikumine. Pärast sünnitust on täheldatud lapse võimetust oma pead hoida, ümber pöörata ja hiljem istuda. Peaaegu kogu aeg on laps selja taga lõdvestunud, ilma jalgade ja käte sulgemata. Täheldatakse ka sagedasi toitumisprobleeme, kuna imikul on neelamisraskusi. Hingamine on sageli ribi lihaste atroofia tõttu halvenenud. Peaaegu 70% lastest sureb enne kahe aasta vanust. Pärast diagnoosimist tuvastatakse seljaaju eesmise sarve ebapiisav moodustumine. Kui patsient elab 7–10-aastaselt, suureneb ta lihaste atroofia ja ta sureb ägeda südame-, kopsupuudulikkuse või seedehäirete tõttu. Harvadel juhtudel elavad patsiendid 30 aastani ja seejärel ainult hiljem (umbes 2 aastat).
  2. Teises seljaaju lihasroofia tüübi puhul võib laps sageli toitu hingata ja alla neelata. Aja jooksul aga areneb protsess ja vanemas eas piirduvad lapsed ratastoolis. Tavaliselt hakkavad vanemad tähele panema, et laps tihti komistab, langeb ja põlved kurvavad. Vanusega on täheldatud järk-järgult võimetust toitu alla neelata. Samuti, kui üks vananeb, hakkab ilmuma selgesõnaline seljaaju kõverus (skolioos). Seda vormi peetakse suhteliselt healoomuliseks ja see võimaldab patsientidel elada vanaduspõlves. Mõnel juhul võivad naised isegi lapse sünnitada ja sünnitada, kuid on suur võimalus, et haigus pärineb. Nõuetekohase hooldusega ja tänu regulaarsetele füsioteraapia harjutustele saavad patsiendid säilitada väga pikka aega.
  3. Kügelberg-Velanderi juveniilse amüotroofia saab esmakordselt registreerida vanuses kaks kuni kaheksateist. Väga varases staadiumis võivad sümptomid puududa, laps areneb täielikult. Järk-järgult hakkab keha proksimaalsetes osades ilmuma nõrkus, kõige sagedamini õlgadel ja küünarvarred. Paljude aastate jooksul on patsient võimeline iseseisvalt liikuma ja ise hoidma. Sageli täheldatakse lihaste tõmblemist (fasciculation). Sümptomite peamine tipp on registreeritud kahe kuni viie aasta vanuste vahel, kui lapsel on äkiline raskus joosta, voodist välja pääseda ja treppidel ronida. Haiguse kulg on suhteliselt healoomuline, kuna patsient suudab säilitada võimet iseseisvalt liikuda pikka aega.
  4. Kennedy bulbospinaalne lihaste atroofia, seksiga seotud haigus, saadetakse X-kromosoomist ja avaldub ainult täiskasvanueas meestel. Haigus progresseerub aeglaselt ja algab reie lihaste nõrkusest, seejärel 10–15 aasta pärast liibuvad järk-järgult bulbaarsed häired (koljuärnaha kahjustused: glossopharyngeal, vagus ja hüpoglosaal). Kuna haiguse kulg on äärmiselt aeglane, ei ole olulistel funktsioonidel praktiliselt aega rikkuda ja oodatav eluiga ei vähene oluliselt. Väga sageli kaasneb haigusega endokriinsed patoloogiad: munandite atroofia, vähenenud libiido ja diabeet.
  5. Duchenne-Arani distaalne AUS registreeritakse tavaliselt 18–20-aastaselt. Esimene neist on mõjutatud käed, siis täiesti ülemine ots. Pikka aega esineb järk-järgult jalgade lihaste atroofia. Väga harvadel juhtudel peatub haigus ühe käe pareessioonil.
  6. Vulpiansi skapulo-peroneaalne seljaaju lihaste atroofia esineb ennast vanemas eas (20–40 aastat). Ilmutatakse õlarihma lihaste järkjärgulist atroofiat ja jala- ja jalajalgade ekstensoreid. Prognoos on suhteliselt soodne, sest isegi 30 aastat pärast haiguse algust on patsiendil endiselt võimalus iseseisvalt liikuda.

SMA on rasedatel naistel seotud paljude tüsistustega. Sageli ei saa naine ise sünnitada ja talle määratakse keisrilõige.

Röntgenikiired näitavad selgroo kõverust ja selle järgnevat korrigeerimist operatsiooni abil

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Meetod, mille 100% tõenäosus viitab selgroo lihaste atroofia esinemisele, on DNA analüüs, mis kasutab molekulaarset geneetilist diagnoosi. Selle eesmärk on tuvastada viies kromosoomis defektne geen lookuses 5q11-q13.

DNA analüüs aitab diagnoosi täpselt kindlaks määrata.

Kineetilise kinaasi (CPK), alaniini aminotransferaasi (ALT) ja laktaadi dehüdrogenaasi (LDH) sisalduse tuvastamiseks viiakse läbi biokeemiline analüüs. Kui nende tase on normaalne, kõrvaldab see progresseeruva lihasdüstroofia, mis on sarnane sümptomites.

EFI abil (elektrofüsioloogilised uuringud) registreeritakse aju ja närvirakkude bioelektrilise aktiivsuse impulss. Kui täheldatakse SMA-d, mis on iseloomulikud "paling" rütmi eesmise sarvede neuronite lüüasaamisele

MRI (magnetresonantstomograafia) ja CT-skaneerimine (kompuutertomograafia) ei aita alati tuvastada AGR-kujutise iseloomulikke muutusi.

Diferentsiaaldiagnoos on vajalik selleks, et eristada seljaaju lihaste atroofiat lihasdüstroofiast, tserebraalsest halvatusest, amüotroofilisest lateraalskleroosist, Marfani sündroomist, puukentsefaliidist ja teistest kesknärvisüsteemi haigustest.

Tandem-massispektromeetria, mis võimaldab määrata organismis erinevate aminohapete taseme langust, näitab valgu SMN puudumist.

Ravi

Praegu ei ole veel välja selgitatud seljaaju lihaste atroofia efektiivset ravi. Haiguse esmasel avastamisel näidatakse mitmesuguste uuringutega kohustuslikku haiglaravi.

Raviravi eesmärk on parandada närviimpulsside juhtimist, normaliseerida vereringet ja aeglustada motoorsete neuronite hävimist. Kasutage järgmisi ravimeid:

  • antikoliinesteraasi ravimite eesmärk on vähendada atsetüülkoliini lagundava ensüümi aktiivsust, mis omakorda edastab ergutust läbi närvikiudude. Nende hulka kuuluvad Sangviritrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin parandab impulsi läbipääsu neuronist lihasesse
  • bioloogilised toidulisandid, mis sisaldavad L-karnitiini ja koensüümi Q10, suurendades energia metabolismi rakkudes;
  • B-vitamiinid, mis toetavad normaalset lihastoonust;
  • Nootroopika, mis stimuleerib kesknärvisüsteemi - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • ravimid lihaste ja närvikiudude metabolismi stimuleerimiseks - kaaliumotat, Actovegin, nikotiinhape Aktovegiin parandab närvisüsteemi ainevahetust

Dieet

Tuleb mõista, et SMA-ga patsiendi toitumise aluseks peaks olema toit, mis võib anda lihastele vajalikke aineid.

On vaja rikastada proteiini sisaldava patsiendi toitude dieeti. Praegu puuduvad aga usaldusväärsed andmed teatud dieediga patsientide seisundi parandamise kohta. Mõnel juhul võib liigne aminohapete sissevõtt kehasse olla kahjulik, kuna nende töötlemiseks ei ole piisavalt lihaskoe.

Kaunviljad - valguallikas

Füüsilise aktiivsuse puudumise tõttu peaks see vähendama toidu kalorisisaldust, mõnedel patsientidel on kalduvus kaaluda.

Füsioteraapia meetodid, sealhulgas massaaž

Patsiendid peavad läbi viima terapeutilise massaaži, mille eesmärk on säilitada lihasfunktsiooni. Kasulik on ka UHF (ultraheliravi), elektroforees, manuaalsed tavad. Kopsude töö stimuleerimiseks on spetsiaalsed hingamisõppused.

Massaaž - vahend seljaaju amüotroofia raviks

Normaliseeritud füüsilise aktiivsuse abil on võimalik vältida liigese jäikust ja hoida lihaseid heas korras. Väga kasulikud klassid basseinis, kus selgrool on minimaalne koormus. Oluline on valida õige ortopeediline seade, mis toetab rindkere ja jäsemeid.

SMA patsiendid on sunnitud kasutama kõndimise ajal neid toetavaid spetsiaalseid käijaid.

Toitumisega kaasnevate tüsistuste korral on soovitatav, et patsient toidaks läbi moodustunud fistuli mao ja väliskeskkonna vahel (gastrostoom). Hingamisprobleemide korral on ette nähtud kunstlik hingamine.

Rahva abinõud

Rahvuslikke abinõusid seljaaju lihaste atroofia raviks ei eksisteeri. On väga oluline konsulteerida arstiga kohe pärast esimeste sümptomite avastamist. Mitte mingil juhul ei saa ise ravida, sest see võib olla surmav.

Ravi prognoos ja võimalikud tüsistused

Ravi prognoos sõltub suuresti seljaaju lihasroofia tüübist. Kõige pahaloomulisema esimese variandi puhul on kõige sagedasemaks tulemuseks patsiendi varane surm ja teistel juhtudel on mõnikord võimalik säilitada võimet iseseisvalt liikuda kuni vanaduseni.

SMA tüsistuste hulka kuuluvad: skolioos, äge kopsupuudulikkus, halvatus, rindkere deformatsioonid, närimis- ja neelamisfunktsioonide väljasuremine.

Ennetamine

Seljaaju lihaste atroofia ennetamine ei ole olemas. Ainus asi, mida saate teha, on raseduse planeerimisel konsulteerida geneetikuga.

Hoolimata kohutavatest prognoosidest ja võimetusest sellest haigusest täielikult taastuda, ei tohiks te loobuda. Terve hooldus ja arsti soovituste täitmine paljudel juhtudel võimaldavad patsientidel elada pikka ja iseseisvat elu.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Prindi välja

Lihaste atroofia: jalad, käed, ravi, sümptomid ja atrofeeritud lihaste taastamine

Lihaste atroofia on protsess, mida iseloomustab mahu vähenemine, degeneratsioon ja lihaskiudude hõrenemine, nende kontraktiilsuse vähenemine.

Kõikide atroofiate liigid võib jagada kaheks suureks rühmaks:

  • pärilik degeneratiivne - lihaste raiskamine, mida põhjustavad nii nende lihaste kui ka närvikiudude geneetilised defektid. Nad arenevad kõige sagedamini lapsepõlves, nad arenevad kiiresti ja ei ole praktiliselt võimelised ravima.
  • lihtsad - erinevate haiguste, mürgistuse, vigastuste taustal esinevad atroofiad.

Haiguse põhjused lastel

  • Pärilikud neuromuskulaarsed haigused (Erba-Rothi müopaatia, Duchenne'i müopaatia, Charcot-Marie-Tuta amüotroofia jne) on lapsepõlves lihaste atroofia peamine põhjus;
  • Sünnivigastused - perifeersete närvide kahjustused, närvisüsteemid tööprotsessis;
  • Jäsemete luumurrud, selg;
  • Dermatomüosiit on naha ja lihaste autoimmuunne põletik;
  • Infektsioonid (poliomüeliit, tuberkuloos).

Haiguse põhjused täiskasvanutel

Lihaste raiskamine täiskasvanutel areneb sageli väliste kahjulike tegurite mõjul. Mis puutub pärilikesse haigustesse, siis nad läbivad enamasti lapsepõlvest ja ainult harvaesinevad vormid ilmnevad esimest korda kesk- ja vanemas eas.

Kõige levinumad põhjused on järgmised:

  • Halvatus pärast lööki, hemorraagia ajus;
  • Raske traumaatiline ajukahjustus ja seljaaju vigastus;
  • Jäsemete pikaajaline immobiliseerimine pärast luumurdu, patsientide pikaajaline immobiliseeritud asend pärast operatsiooni, rasked kaasnevad haigused;
  • Vananemine - loomulik düstroofiline muutus kõigis elundites ja kudedes;
  • Ebapiisav toitumine, paastumine;
  • Seedehäired ja imendumine (krooniline kõhulahtisus, soole resektsioon)
  • Nakkushaigused - tuberkuloos, krooniline düsenteeria, malaaria, enterokoliit.
  • Parasiithaigused (trihhinoos, ehinokokkoos);
  • Pahaloomulised kasvajad (kopsuvähk, rinnavähk, kilpnääre) - vähi kadu;
  • Endokriinne patoloogia (türeotoksikoos, müoksedem, Itsenko-Cushingi haigus, suhkurtõbi, akromegaalia);
  • Artriit, artroos;
  • Polümüosiit, dermatomüosiit;
  • Krooniline alkoholism;
  • Teatud ravimite võtmine (glükokortikosteroidid, kolhitsiin).

Milline lihaskoe näeb välja normaalsetes tingimustes ja erinevate haiguste taustal. (vt joonis)

  1. Norma
  2. Suhkurtõbi
  3. Scleroderma
  4. Polümüosiit
  5. Kollagenoos
  6. Kasvaja
  7. Itsenko-Cushingi sündroom
  8. Lupus erythematosus
  9. Thyrotoxicosis

Sage sümptomid

Sõltumata põhjustest on kõigil lihaste atroofiatel sarnased ilmingud. Haiguse alguses esineb harjutuse ajal jäsemete kerge nõrkus, mõne aja pärast esineb raskusi liikumises, tavapäraseid tegevusi on raske teha: treppide ronimine, jooksmine, madalast toolist üles tõusmine, ülestõstmine, kotti kandmine jne.

Päriliku patoloogiaga ilmnevad esimesed sümptomid tavaliselt lapsepõlves ja üsna kiiresti. Juba mitu aastat ja mõnikord mitu kuud kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda ja ise hoolitseda.

Mõnedes haigustes nõrgenevad esimesed jalad, teistes - käed, kuid kõigil juhtudel on iseloomulik jäsemete sümmeetriline kahjustus. Proksimaalset (kehale lähemal olevat) lihasgruppe mõjutab sagedamini. Samal ajal muutuvad selja, rindkere, kõhu ja näo lihased õhemaks.

Pärilike haiguste puhul on peamine sümptom, mis määrab täielikult nende kliinilise pildi ja edasise prognoosi.

Tavaliselt arenevad lihtsad atrofiad teiste pikaajaliste krooniliste haiguste taustal. Samal ajal ilmnevad esile haiguse sümptomid.

Lihaste kadu suureneb patsiendile aeglaselt ja sageli tähelepanuta. Võib-olla nii sümmeetriline kui ka asümmeetriline lüüasaamine.

Kõigepealt kannatavad jalad, jalad ja jalad, hiljem on kaasatud käte ja käte lihased tervikuna.

Õigeaegse ravi abil saate saavutada täieliku taastumise.

Alumise otsa kahjustused

Jalarihmade atroofia peamised kliinilised ilmingud:

  • Jalgade nõrkus suureneb, kui patsiendid kõndides kiiresti väsivad, ei suuda nad oma jalgu kaalu tõsta, nad sageli langevad, neil on raske istuda ja toolist üles astuda, et trepist üles minna;
  • Lihaste hõrenemine on märgatav, jäsemed on kehaga võrreldes õhukesed. Asümmeetrilise kahju korral - üks jalg on õhem kui teine;
  • Jalgade ekstensiivsust mõjutavad sageli ja seetõttu jalgade sügavus. Kõndides tõstavad patsiendid põlvi kõrgel, samal ajal kui tallad maapinnale lamedad, tekitades põrgu iseloomuliku heli - seda kõndimist nimetati "cockereliks";
  • Vähendatud kõõluste refleksid.

Täheldatakse reie- ja gluteuslihaste lihaste atroofiat:

  • jalgade nõrkus füüsilise koormuse ajal. Raskuste tekkimisel trepist, jooksmisest, hüppamisest, kükitavast positsioonist üles tõusmisel tekivad raskused. Püüdes võtta vertikaalset asendit, tõuseb patsient nagu iseenesest, kaldudes oma käsi oma puusale või ümbritsevatele esemetele (tõuseb üles „redel”);
  • puusade kaalulangus ei ole alati väljendunud rasvkoe ladestumise tõttu;
  • muutke pardi sarnast kõndimist, kui patsient kõnnib kõndides küljelt küljele;
  • reie quadricepsumi hüpotroofiaga on jalgade liigne painutamine põlveliigeses.

Sääred ja jalad

Lihaste atroofia tüüpilised sümptomid:

  • kõigepealt muutuvad jalad esiplaanilt õhemaks, seetõttu omandavad jäsemed iseloomuliku väljanägemise, mis sarnaneb „toonekurgudele”, aja jooksul, kui kõik jalgade lihased muutuvad, näevad alumine jäsemed ülestõstetud pudelitena;
  • Mõned haigused (Duchenne'i müopaatiad) tekivad sidemete ja rasvkoe kasvu tõttu nende jalgade märkimisväärse paksenemise tõttu. Seda nähtust nimetatakse pseudohüpertrofiaks;
  • jala ekstensentide pareesiga moodustub “kukk” kõndimine;
  • tibiaalnärvi kahjustusega patsientidel ei ole võimalik nende varbadega kõndida, kogu tugi langeb kontsadesse;
  • jalg on kõrge kaarega, sõrmede põhifranksid on maksimaalselt pikendatud, samas kui klemmid on painutatud - nn.
  • jalgade nõrkusega kaasneb sageli krambid, lihaste tõmblemine, kihelus ja tuimus.

Ülajäsemete kahjustus

Järgmised tunnused on iseloomulikud käte lihaste atroofiale:

  • patsientidel on raske teha väikest tööd (õmmelda, kinnitada nööpe, keerata nõela, lukustada võti), nõrkus, tuimus, käte kihelus;
  • õlglihaste ammendumise tõttu ei saa patsiendid enda kätte tõsta ja käsi hoida, ei ole võimelised kotti kandma, neil on raske riietuda ja kammida;
  • üksikute lihasgruppide düstroofia korral on käe erinevad deformatsioonid võimalikud "ahvipaar" tüübi järgi (kui pöidla vastu ei ole vastuseisu) või "haaratud käsi" (kui IV ja V sõrmed on metakarpopalangeaalliigeses uuesti painutatud).

Näo vigastus

Lihaste atroofia areneb kõige sagedamini ühel poolel näol, harvemini haarab selle täielikult, fokaalsed atrofilised muutused on mõnikord täheldatud.

Väliselt väljendub see näo väljendunud asümmeetriaga, selle nurgalikkusega, selgelt luude kontuuridega.

Konkreetsete sümptomite ilmnemine:

  • näoilme vaesumine (sfinksi nägu),
  • risti naeratus (Gioconda naeratus),
  • silmamunade liikuvuse rikkumine (patsient ei saa vaadata kõrvale, üles ja alla),
  • silmalaugude täieliku sulgemise võimatus (lagophthalmos), t
  • silmalaugude väljajätmine jne.

Mõnedes müopaatiates on sidekoe kasvu tõttu esinenud individuaalsete näolihaste pseudo-hüpertroofia (tapüüri huuled - alumise huule paksenemine ja paisumine).

Näolihaste fokaalse atroofiaga täheldatakse kudede depressiooni piirkondi, mis moodustavad näo kuju.

Laste ilmingute tunnused

Kuna laste atroofilised lihased on enamasti tingitud geneetilistest teguritest, võib esimesed sümptomid tuvastada isegi emakas - hilja ja nõrgad loote liikumised on täheldatud, pärast sündi surevad need lapsed tavaliselt esimestel elunädalatel hingamislihaste halvamise tõttu.

Lapsepõlves atroofia tekkimisel tekib nn aeglane lapse sündroom, neil lastel on iseloomulik „konnapositsioon“ - laialt levinud reied ja lamedas kõht, üldine toon ja motoorne aktiivsus vähenevad, mõnes haiguses täheldatakse imetamist, neelamist ja hingamist.

Vanemate laste lihasdüstroofia avaldub motoorse aktiivsuse vähenemises, konkreetsetes jäsemete deformatsioonides.

Kui lihaste atroofia esineb kõigis etioloogiates, siis esmase haiguse ravi.

Lihaste vähenemine müopaatias ja amüotroofias on enamasti pöördumatu, mistõttu selliste haiguste ravimise eesmärk on aeglustada protsessi progresseerumist.

Lihtsad atrofiad on teatud määral pöörduvad ja õigeaegselt algatatud ravi korral on võimalik täielik taastumine.

Dieet

Patsientidel on kõrge valgusisaldusega dieet ja piiratakse loomseid rasvu ja süsivesikuid. Soovitatav on lisada kala, maksa, madala rasvasisaldusega kodujuustu, sojaliha, köögivilja hulka.

Narkomaania ravi

Narkomaaniaravi kasutatakse energia defitsiidi kõrvaldamiseks, verevarustuse ja ainevahetuse parandamiseks atrofeeritud lihastes. Määra:

  • B-vitamiini, A- ja E-vitamiini, t
  • aminohapped
  • anaboolsed ained (kaaliumortonaat, retabolil, riboksiin),
  • ATP,
  • Preparaadid, mis parandavad perifeerset vereringet (pentoksifülliin, nikotiinhape),
  • nootroopsed ravimid (tserebrolüsiin),
  • ravimid, mis parandavad närviimpulsside - koliinesteraasi antagonistide (prozerin) käitumist.

Füsioteraapia

Doseeritud kehaline treening parandab oluliselt lihaste funktsionaalset seisundit, suurendab lihasmassi, on tooniline efekt.

  • Harjutused viiakse läbi säästlikult, lähtudes kergest lähtepositsioonist, vältides selget lihaste väsimust mitte rohkem kui 30-45 minutit.
  • Füsioteraapia kulg 25-30 korda, sõltuvalt individuaalse programmi päevaklassidest. Lisaks peab patsient regulaarselt tegelema.
  • Kasutatakse nii passiivseid kui ka mitmesuguseid aktiivseid liikumisi, vee harjutusi ja venitusharjutusi.
  • Vajadusel kasutage metodoloogi abi, kasutage erinevaid seadmeid.
  • Hea mõju annab harjutused vees (vannis või basseinis).

Harjutused 1 - 4 viiakse passiivselt läbi metoodiku abil, patsient teostab harjutusi 5 - 10 iseseisvalt.

  • 1 - selle küljel asuvad jalad on vaja painutada ja venitada põlvedel,
  • 2 - küljel asuvas asendis on vaja küünarnukkide käsi painutada ja pikendada,
  • 3 - tagaküljel asuvad jalad juhitakse ja tuuakse;
  • 4 - tagaküljel on käte röövimine ja lisamine;
  • 5 - patsient asub seljal, pingutab aeglaselt jalad vaagna külge ja sirutab seejärel tagasi;
  • 6 - seljas on vaja käsi aeglaselt tõsta ja langetada;
  • 7 - küljel asuv, peate vaheldumisi välja tõmbama ja jalga tuua;
  • 8 - küljel asuvad, peate vaheldumisi välja tõmbama ja käe tagasi võtma;
  • 9 - patsiendil on kõht, kus käed on venitatud piki keha, tõstes ja langetades aeglaselt pea ja õlgu;
  • 10 - vaagna tõstmine lamavas asendis, jalad painutatakse põlvili.

Massaaž ja füsioteraapia

  • Massaaž viiakse läbi õrna tehnikaga, minimaalse mõjuga.
  • Tasub masseerida nii jäseme kui ka seljaosa. Iga osa 5-10 minutit. Massaaži kogukestus on 20 minutit.
  • Seanss algab tavaliselt kergetele käppadele, Actovegini salvi kasutatakse massaažiõlina. Seejärel alustab õpetaja lihaste kimpude ja kõõluste välja töötamist sõrmede kerge liikumisega, alustades distaalsetest osadest.
  • Massaaži tehakse igal teisel päeval, kui ei ole füsioteraapiat.
  • Ravi kestus on 12-18 seanssi.
  • Ravi on soovitav, et korrata 3-4 p / aastas 3-5-nädalaste intervallidega.
  • Lisaks manuaalsele massaažile on olemas veealune dušš-massaaž, aparaadi vibreeriv massaaž.
  • Lihaste atroofia raviks kasutatakse soola- ja männivanne, parafiini ja osokeriidi mähiseid, kaltsiumi ja fosfori elektroforeesi.

Seljaaju amüotroofia

Spinaalsed amüotroofiad on geneetilised haigused, mis väljenduvad lihaste atroofias ja mida põhjustavad seljaajude motoneuronide ja aju varre motoorse tuuma degeneratiivsed muutused.

Tavaliseks sümptomikompleksiks on sümmeetriline lõtv paralüüs koos lihaste atroofia ja fasciculatsioonidega puutumata tundliku sfääri taustal.

Spinaalsed amüotroofiad diagnoositakse perekonna ajaloo, neuroloogilise seisundi, neuromuskulaarse EFI, seljaaju MRI, DNA analüüsi ja lihasbiopsia morfoloogilise uurimise järgi. Ravi on ebaefektiivne. Prognoos sõltub seljaaju lihaste atroofia vormist ja selle debüüdi vanusest.

Spinaalsed amüotroofiad (seljaaju lihaste atroofiad, SMA) on pärilikud haigused, mis põhinevad seljaaju ja aju varre motoneuronide degeneratsioonil. Kirjeldatud XIX sajandi lõpus.

Tänu kaasaegsele geneetikale on kindlaks tehtud, et motoorsete neuronite tekkinud degeneratiivsed protsessid on tingitud mutatsioonidest SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 geenides, mis paiknevad 5q13 lookuse kromosoomil 5.

Hoolimata asjaolust, et seljaaju amüotroofiad määravad ühe kromosomaalse lookuse aberratsioonid, on nad heterogeensete nosoloogiate rühma, millest mõned esinevad lapsekingades, teised aga täiskasvanutel.

Ligikaudu 85% seljaaju lihaste atroofiatest on proksimaalsed vormid, millel on jäsemete proksimaalsete lihasrühmade tugevam nõrkus ja atroofia. Distaalsed vormid moodustavad ainult 10% MCA-st.

Enamikul juhtudel pärineb amüotroofia autosoomidest retsessiivselt. Nende esinemissagedus on 1 juhtum 6-10 tuhande vastsündinu kohta.

Tänapäeval on spinaalsed amüotroofiad praktilise tähtsusega mitmete erialade jaoks: pediaatrilised ja täiskasvanud neuroloogiad, pediaatria, geneetika.

Spinaalse amüotroofia klassifikatsioon

Üldtunnustatud on jagada seljaaju lihaste atrofiad lastele ja täiskasvanutele. Laste spinaalset amüotroofiat esindab Werdnig-Hoffmanni amüotroofia, Kugelberg-Welanderi alaealine vorm, krooniline infantiilne SMA, Vialetto-van Laeré sündroom (kurtumusega bulospinaalne vorm) ja Fazio-Londe sündroom.

Täiskasvanud MCA hõlmab: Kennedy bulbospinaalset amüotroofiat, scapuloperoneaalset, scapulomepical ja okulofarüngeaalset vormi, distaalset SMA-d ja monomeerset SMA-d. Laste spinaalsed amüotroofiad klassifitseeritakse varakult (esimestel elukuudel), hiljem ja alaealistel.

CMA täiskasvanud vormid ilmnevad vanuses 16 kuni 60 aastat ja neil on healoomuline kliiniline kulg.

Samuti eristatakse isoleeritud ja kombineeritud seljaaju amüotroofiaid. Isoleeritud SMA-d iseloomustab seljaajurakkude kahjustuste ülekaal, mis paljudel juhtudel on haiguse ainus ilming.

Kombineeritud spinaalsed amüotroofiad on haruldased kliinilised vormid, milles amüotroofia sümptomite kompleks on kombineeritud teise neuroloogilise või somaatilise patoloogiaga.

Kirjeldatakse SMA kombinatsioone kaasasündinud südamepuudulikkusega, kurtuse, oligofreenia, pontokerebellaarse hüpoplaasia, kaasasündinud luumurrudega.

Seljaaju lihaste atroofiate üheks tunnuseks on sümmeetrilise flaktsete perifeersete paralüüside sümptomite kompleks: nõrkus, atroofia ja samade jäsemete lihasgruppide hüpotensioon (kõige sagedamini mõlema jala ja seejärel relvade alguses) ja pagasiruumi.

Püramiidi häired ei ole tüüpilised, kuid võivad areneda hilisemates etappides. Tundlikkuse häireid ei ole, säilib vaagnapiirkonna funktsioon. Tähelepanu tuleb pöörata proksimaalse (proksimaalse SMA) või distaalse (distaalse SMA) lihasrühmade suuremale kahjustusele.

Farsikulaarsete tõmbluste ja fibrillatsiooni esinemine on tüüpiline.

Verdnig-Hoffmani haigus esineb 3 kliinilises variandis. Inborn versioon debüteerib esimese 6 kuu jooksul. elu ja on pahaloomuline. Selle sümptomid võivad ilmneda isegi sünnieelsel perioodil, loote nõrk liikumine.

Lapsed alates sünnist on lihaste hüpotensioon, ei suuda ümber pöörata ja oma pead hoida, hiljem ei saa nad istuda. Patognomooniline konnapositsioon - laps on oma jäsemete kõrval üksteisest ja painutatud põlvedel ja küünarnukidel.

Amüotroofidel on tõusev iseloom - kõigepealt ilmuvad need jalgades, siis käed on kaasatud, hiljem - hingamisteed, neelu lihased ja kõri. Koos vaimse alaarenguga. 1,5 aasta pärast on surmaga lõppenud.

Varajane seljaaju amüotroofia ilmneb kuni 1,5 aastat, sageli pärast nakkushaigust. Laps kaotab motoorseid võimeid, ei saa seista ja isegi istuda. Perifeersed pareesid koos kontraktsioonidega.

Pärast hingamisteede lihaste kaasamist tekivad hingamishäired ja kongestiivne kopsupõletik. Surm esineb tavaliselt enne 5 aasta vanust. Hiljutise versiooni debüüte pärast 1,5 aastat iseloomustab mootorsõidukite võime säilimine 10-aastaselt. Hukkunute arv on 15–18 aastat.

Kugelberg-Welanderi juveniilne spinaalne amüotroofia iseloomustab debüüt ajavahemikus 2 kuni 15 aastat. See algab jalgade proksimaalsete lihaste ja vaagna vöö kahjustusega, seejärel haarab õlarihma.

Umbes veerandil patsientidest on pseudo-hüpertroofia, mis muudab kliiniku sarnaseks Beckeri lihasdüstroofia ilmingutega. Diagnostika seisukohast on lihaste fasciculatsioonide ja EMG andmete olemasolu väga oluline.

Amyotroofia Kugelberg-Welander kulgeb paljude aastate jooksul healoomuliseks, ilma luu deformatsioonita, patsiendid on endiselt võimelised ise hoolitsema.

Kennedy bulbospinaalne amüotroofia on pärilikult seotud X-kromosoomiga, see avaldub alles 30-aastaste meeste puhul. Tavaliselt aeglane, suhteliselt healoomuline rada. Debüteerib proksimaalsete jalalihaste amüotroofiaga.

Bulbaarhaigused ilmnevad pärast 10-20 aastat ja aeglase progresseerumise tõttu ei põhjusta see elutähtsaid funktsioone. Võib täheldada pea ja käte värisemist. Patognomoonne sümptom on perioraalsete lihaste fiktiivne tõmblemine.

Sageli on täheldatud endokriinset patoloogiat: munandite atroofia, vähenenud libiido, günekomastia ja suhkurtõbi.

Duchenne-Aran distaalsel SMA-l võib olla nii retsessiivne kui ka domineeriv pärandi liik. Debüüt esineb sageli 20-aastaselt, kuid see võib toimuda igal perioodil kuni 50 aastat.

Amüotroofiad algavad käes ja viivad nn käpide moodustumiseni, seejärel katavad küünarvarre ja õlga, mistõttu käsi saab "skeleti käe" kujul. Jalgade, reide ja torso lihaste pareessioon liidab palju hiljem.

Kirjeldatakse haiguse ilmingute monopareesi (ühe käe lüüasaamist) juhtumeid. Prognoos on soodne, välja arvatud juhul, kui seda tüüpi MCA on kombineeritud torsioondüstoonia ja parkinsonismiga.

Vylpiana scapulo-peroneaalne SMA avaldub ajavahemikus 20 kuni 40 aastat õlavöö amüotroofiaga. “Pterygoid scapulae” on tüüpiline.

Seejärel liidub peroneaallihase rühma (jalgade ja jala jala jalgade) kahjustus. Mõnel juhul mõjutab esmalt peroneaalseid lihaseid ja seejärel õlavöö.

Vylpiani spinaalne amüotroofia erineb aeglaselt, säilitades võime liikuda 30-40 aastat hiljem oma debüütist.

Patsientide neuroloogilises seisundis ei häirita sensoorset sfääri aeglustunud para- või tetrapareesi ja lihaste atroofiad, millel on ülekaalus proksimaalsed või distaalsed lihased, väheneb või kaotatakse kõõluste refleksid.

Põõsaste frustratsioon, hingamisteede lihaste kahjustused võivad ilmneda. Neuromuskulaarse haiguse olemuse määramiseks viiakse läbi neuromuskulaarse aparaadi EFI.

EMG haarab seljaaju eesmise sarvede kahjustustele iseloomuliku „palmetria rütmi”, ENH näitab mootoriühikute arvu vähenemist ja M-vastuse vähenemist.

Seljaaju amüotroofiatega ei kaasne alati selgroo MRI muutusi, kuigi mõningatel juhtudel on tomogrammidel näha eesnäärme atroofilisi muutusi.

Vere biokeemiline analüüs CPK, ALT ja LDH määratlusega ei näita nende ensüümide taseme olulist suurenemist, mis võimaldab meil eristada SMA-d progresseeruvatest lihasdüstroofiatest. Selgitamaks "spinaalse amüotroofia" diagnoosi, viiakse läbi lihaste biopsia.

Biopsia proovide uurimine diagnoosib müofibrillide „kiirtelundi” - hüpertrofeeritud kiudude vaheldumisi väikeste atrofeeritud kiudude klastritega. Diagnoosi lõplik kontrollimine on võimalik geneetika ja DNA diagnostika abil.

Üldiselt on seljaaju amüotroofiatel järgmised diagnostilised kriteeriumid: pärilik, progresseeruv kursus, fikulaarsed kokkutõmbed lihaste atroofia taustal, tundlikkuse täielik ohutus, EMG-ga seotud eesmise sarvede patoloogia pilt, lihaste atroofia avastamine lihaskoe morfoloogilises analüüsis. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi lihasdüstroofia, kaasasündinud müotoonia, müopaatiate, ajukahjustuse, ALS-i, Marfani sündroomi, kroonilise puukoorse entsefaliidi, poliomüeliidi ja atüüpilise siiringomüeliaga.

Spinaalse amüotroofia ravi ja prognoos

Spinaalne amüotroofia on haiglaravile viitamise näitaja, patsiendi seisundi halvenemine hingamishäirete ilmnemisel, teise ravikuuri vajadus (2 korda aastas). Kuigi AGR-i tõhusat ravi ei ole olemas.

Ravi eesmärk on stimuleerida närviimpulsside juhtimist, tugevdada perifeerset vereringet ja säilitada energia metabolismi lihaskoes. Kasutatakse antikoliinesteraasi ravimeid (sanguinariin, ambenooniumkloriid, neostigmiin); energia metabolismi võimendajad (koensüüm Q10, L-karnitiin); vitamiinid c.

B; kesknärvisüsteemi tööd simuleerivad ravimid (piratsetaam, gamma-aminovõihape).

USA-s ja Euroopas kasutavad neuroloogid ravimit ALS-rilusooli raviks, kuid sellel on palju kõrvaltoimeid ja madal efektiivsus.

Koos ravikuuridega on patsiendid soovitatavad massaaži- ja füsioteraapiaprotseduurid.

Liigeste kontraktsioonide ja skeleti deformatsioonide kujunemine on näidustus ortopeedi konsulteerimiseks otsusega spetsiaalsete adaptiivsete ortopeediliste struktuuride kasutamise kohta.

Prognoos sõltub täielikult MCA kliinilisest versioonist ja selle avaldumise ajast. Kõige ebasoodsam prognoos on laste ebasoodsatel spinaalsetel amüotroofiatel, kui nad alustavad lapsekingades, põhjustavad lapse elu esimesed kaks aastat surmaga lõppevad tagajärjed.

Täiskasvanueas paiknevad spinaalsed amüotroofiad iseloomustavad patsientide võime iseseisvalt ennast püsida juba aastaid ja aeglase progresseerumisega on neil soodne prognoos mitte ainult elu, vaid ka patsientide töövõime jaoks (kui nad loovad neile optimaalse töötingimused).