Atrophoderma Pazini Pierini

Üks piiratud sklerodermia variante on idiopaatiline atrofoderma, Pasini - Pierini. See haruldane dermatoos kuulub naastu sklerodermia pealiskaudse, katkendliku, kergema variandi hulka, ilma et oleks märke naha pingutamisest. Haigust peetakse skleroatroofse protsessi tüübiks, mis asub vahepealse plaastriskleroosi ja esmase naha atroofia vahel [1,3].

Naha atroofia sõltumatu vormina toob see haigus esile A. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Etioloogiat ja patogeneesi ei ole kindlaks tehtud. Kirjeldatud on perekondlikke juhtumeid [10], mis autorite sõnul võivad viidata pärilikkuse rollile haiguse kujunemisel. Lokaalne paiknemine närvi keha kulgemise ajal oli aluseks võimaliku neurogeensuse ja tuumavastaste antikehade avastamiseks - protsessi immuungeneesiks [11]. Paljude Borrelia burgdorferi antikehadega patsientide tuvastamine seerumis, samuti mõnedel juhtudel kahjustuste patogeeni kultuur ei välista haiguse nakkuslikku laadi [8].

Atrophoderma Pasini - Pierini kliinilist pilti kujutavad tavaliselt vähesed või mitmekordsed kuni 20, suured kuni 10 cm ja rohkem, ümmargused või ovaalsed, pealiskaudsed, kergelt kukuvad nahakahjustused, millele järgneb atroofia ilma kalduvus taanduda. Lööve on selge, sile ja on sinakas-lilla, pruunikas-sinakas või kahvatu roosa, mõnikord läbipaistvate veenidega, muutudes järk-järgult ümbritsevasse kliiniliselt muutumatuks nahaks. Elemendid paiknevad peamiselt selja- ja rindkere juures. Haiguse juhtiv kliiniline tunnus on pigmentatsiooni (hüperpigmentatsioon) rikkumine. Võib levitada väikesed täpid [1,4]. Põhielementide tihendid tavaliselt ei toimu. Põletik ja lilla korolla kahjustuste perifeerias enamikul patsientidest puuduvad [2]. Haigus esineb noortel või keskealistel inimestel, mõnikord eakatel, sagedamini naistel [7]. Subjektiivsed häired puuduvad. Pikka, aeglaselt progresseeruvat. Koos kasvavate vanade fookustega võib ilmuda uus. Spontaanne stabiliseerimine on võimalik [6].

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi peamiselt fokaalse sklerodermiaga. Idiopaatilise atrofoderma korral ei ole pitserit, lilla ringi atrofia fookuse ümber. Progressiivse atrofoderma levik asub kehal harva, atrofilised muutused väljenduvad, nahk meenutab kortsunud koepaberit. Piiratud naha panatroofiaga on protsess sügavam. Sümptomaatilise eluviisi kliinilised ilmingud on sarnased Pasini-Pierini atrofodermaga, mis mõnel juhul viib vale diagnoosini. Kui antodermiat täheldatakse sõrme ja herniaalse eendi "kukkumise" sümptomit. Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustavad mitmed lilla-sinakad laigud ja marmorist muster, mis sageli muutub tsüanootiliseks erüteemiks, tüüpilisteks fokaalseteks atroofilisteks ribadeks. Andmed kortikosteroidide pikaajalise kasutamise ja hüperkolesteroleemia, hüperglükeemia ja kõrgenenud kortisooli taseme laboratoorsete uuringute kohta [3-6] aitavad korrektselt diagnoosida.

Diagnoos tuleb kinnitada kahjustuse naha histopatoloogilisel uurimisel. Idiopaatilise atrofoderma Pasini - Pierini puhul avastatakse haiguse alguses dermise turse, kollageenipakkide paksenemine, mõõdukalt väljendunud põletikulised perivaskulaarsed infiltraadid lümfotsüütidest, peamiselt abistajafunktsioonide ja plasma rakkudega. Naha lisad kaovad. Hiljem väheneb elastsete kiudude hulk, nende purunemised ilmnevad, epidermise atroofia areneb, põletikulised infiltraadid vähenevad. Suurenenud vaskularisatsioonil on anumadel paksenenud kiudsein ja kitsenenud luumen. Protsessi stabiliseerimine võib toimuda ilma ravita [5].

Scleroderma seda vormi kirjeldavad artiklid on vähe, seda huvitavam on kaaluda uut kliinilist juhtumit.

Uuringu eesmärk. Tutvumine ja diferentsiaaldiagnoos harvate dermatooside kliinilise juhtumiga.

Materjalid
ja uurimismeetodid

Teostasime 60-aastase patsiendi HF uuringu ja vaatluse, kes kaebas lööve kaela ja torso nahal.

Ta peab ennast patsiendiks alates 2012. aastast, kui piimanäärme all ilmus sinise-pruuni kamin, mis järk-järgult kasvas piki perifeeriat, ebakorrapärase kujuga ja marmorist. Aja jooksul ilmusid kaela, selja ja kõhu lööve. Subjektiivseid tundeid ei täheldata ja nad ei läinud arsti juurde. Perekonda ja allergilist anamneesi ei koormata. Lapsepõlves kannatasid kanamürk, punetised; ARVI haigestub harva.

Ajalugu: hüpertensiivne haigus, isheemiline südamehaigus, kardioskleroos, düscirculatory entsefalopaatia, 2013. aastal teostati kirurgia - kilpnäärme tüve.

Viidi läbi üldised, immunoloogilised ja histopatoloogilised uuringud.

Uurimistulemused
ja nende arutelu

Patsiendi objektiivne uurimine rahuldavas seisukorras. Naha kahjustused on tavalised. Lööbed asümmeetriliselt asetsevad peamiselt selja-, kaela-, kõhu- ja rindkere juures ebakorrapäraste laigudena, mis on kerge roosakas-sinakas ja keha värvusega, pehme tekstuuriga, 2-5 cm suurused, naha atroofia perifeerias, tihendamine (joonis 1). Subjektiivseid tundeid ei ole.

Joonis fig. 1. Rindade, kaela ja kõhu naha lööve

Tehti laboratoorsed uuringud: üldises vereanalüüsis olid lümfotsüüdid 39,3 ++%. Üldised uriinianalüüsid, vere biokeemia ilma patoloogiata; RMP, B-hepatiidi ELISA, C-negatiivne. Autoimmuunhaiguste markerite uurimine: tuumavastased antikehad: 0,2 koefitsienti. positiivne (N = 0-1,5); 1,2 - tuvastatud antikehad. Seerumis ei tuvastatud Borrelia burgdorferi antikehi.

Kui kahjustatud naha biopsia histopatoloogiline uurimine (joonis 2, a, b), on nahapiirkond, kus on epidermise ja papillaarse kihi atroofia märke. Verejooksu epidermise all infiltreerub veresoonte ümbruses dermisesse märkimisväärne lümfoidne rakk. Mõned veresooned on täiskasvanud, sklerootilised tänu küpsetele kollageenikiududele.

Joonis fig. 2. epidermise hõrenemine, dermise subepidermaalse kihi skleroos, veresoonte seinte paksenemine ja väikeste arterite luumenite ahenemine. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga (a). Värvimine vastavalt Van Giesonile (b - x 50, in - x 400)

Eespool öeldu põhjal tehakse diagnoos: atrophoderma idiopaatiline Pasini - Pierini.

penitsilliin, 500 000 RÜ, 4 korda päevas a / m (20 miljonit RÜ kursuse kohta); pentoksifülliin 2% - 5,0 ml 200 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses tilguti numbris 10; askorutiin ja kolm korda päevas; paikselt: 5% Actovegini salvi 2 korda päevas õhukese kihiga.

Füsioteraapia: diathermia. Soovitatav on väävli vannid.

Patsient vabastati märkimisväärse kliinilise paranemisega, kahjustused praktiliselt taandusid, kerge roosa pigmentatsioon ja kerge atroofia perifeerias. Võetud D-kontolt.

Selle kliinilise juhtumi huvi on selle sklerodermia vormi haruldus. Atrophoderma Pasini - Pierini ilmingud ilma naha silmapaistvate sklerotroofsete protsessideta vajavad kohustuslikku histopatoloogilist uuringut, mis võimaldab korrektset kliinilist diagnoosi, millel on kahjustuste vähesed kliinilised tunnused.

Idiopaatilise atrofoderma Pasini-Pierini sümptomid ja ravi

Pazini Pierini idiopaatiline atrofoderma (lubatud sünonüümid - pealiskaudne skleroderma, morfeatrofiline korter) viitab patoloogilistele protsessidele, mis avalduvad naha pealiskaudse, kõrge kohapealse atroofia kujul koos hüperpigmentatsiooniga. Statistiliste andmete kohaselt on patoloogilisse protsessi kaasatud peamiselt naised ja suhteliselt noor.

Etioloogilised tegurid

Tegelikus dermatoloogias ei ole põhjuslikke tegureid täielikult mõistetud:

  • Mõned autorid lubavad geneetilisi mehhanisme, kuna haiguse perekondlikke juhtumeid on kirjeldatud kirjanduses, st lähisugulaste seas.
  • Teised väidavad, et arenguprotsessi neurogenees on tekkinud (patoloogiliste elementide lokaliseerimine piki närvirakke kiude).
  • Patoloogia nakkuslik olemus (seroloogiline uuring näitas Borrelia konkreetse tüve vastaseid antikehi).
  • Autoimmuunne päritolu (vastavalt uuringu tulemustele tuvastatakse tuumavastased antikehad).

Lisaks ilmnes patsientide hulgas lisaks primaarsele atrofodermale ka pealiskaudse fokaalse sklerodermia kliinilises pildis sarnased variandid. Praktikas on ka nende protsesside kombinatsiooni valikuid.

Sümptomaatiline pilt

Patoloogia sümptomaatiline pilt on eriti mittespetsiifiline. Naha pinnal, sageli piki seljaaju, on nahas suur, pealiskaudne ja langev atrofiline fookus. Viimasel võib visualiseerida veresooni, mis annab neile punakaspruuni või pruunika tooni koos hüperpigmentatsiooniga. Keskus pressitakse ümbritsevasse muutmata nahka, suurus on väike (kuni 20 mm). Palpeerimise ajal on see pehme.

Keskused on ümmargused või ovaalsed. Nende arv ei ole arvukalt, kuid käedel ja jalgadel, nende proksimaalsetes osades ja patsiendi kehal võib esineda peeneid levikuid. Lööveelementide arv varieerub ühest kuni mitmeni, lööve dünaamika ei anna ennustusi. Sellele on iseloomulik kalduvus ühineda piiritletud piirjoonte arenguga.

Kahjustuste ümbritsev nahk ei muutu, dermise tihendamine baasil puudub. Mõnel juhul tekivad fokaalsed muutused kombinatsioonis sklerodermia ja skleroatroofse samblikuga.

Fookuste areng ei põhjusta patsiendile absoluutselt ebamugavust (sealhulgas tundlikkuse poolel). Haigusel on pikk suund, mida iseloomustab aeglane ja järkjärguline progresseerumine vastloodud fokaalsete muutuste ilmumisega. Mõnedes teostusvariantides on võimalik teha patoloogilise protsessi järsk katkestamine koos järgneva kliinilise paranemisega.

Mõned eksperdid peavad seda atroofoderma vormi üleminekuetapiks plekk-sklerodermiast naha atroofilistele protsessidele.

Diagnoosimine

Diagnostilised meetmed põhinevad füüsilise kontrolli tulemustel, patsiendi kaebuste puudumisel dermise patoloogilistest omadustest. Vastloodud fookustes on nahakudede turse, kapillaar- ja lümfivõrk laieneb, anumate seinad on paksenenud. Epidermaalse koe atroofia esineb lööbe vanas elemendis, põhiosas koguneb melaniini ensüüm. Dermis ise, ödeemiga kirjeldatud taustal, muutub retikulaarses kihis õhemaks, kollageeni kiudude intensiivne paksenemine (peamiselt dermise ülemises, aga ka sügavates osades). Elasto kiud muutuvad harva, sageli saab näha ainult nende killustumist. Lümfotsüütide infiltraate saab visualiseerida. Dermise lisad ei muuda, harvadel juhtudel pigistatakse või asendatakse need kiulise koega.

Patogeneetilist protsessi ei ole täielikult mõistetud. Võimalik immuunne või neurogeenne viis. On põhjust eeldada patoloogia patogeeni olemasolu - borrelia.

Difdiagnoos tuleb läbi viia fokaalse sklerodermiaga. Kui idiopaatiline vorm on dermise alumises keskosas kollageeni kiudude paistetus, siis sklerootiliste kudede muutusi ei toimu ning kudede elastsed struktuurid on muutunud tänu turse ja seisva verega sügavamates anumates.

Meditsiinilised sündmused

Terapeutilised meetmed hõlmavad kroonilise nakkusprotsessi (eriti tuberkuloosse ja süüfilise kahjustuse) fookuste kohustuslikku ümberkorraldamist. Samuti on oluline efektiivne ravi pikaajaliste olemasolevate somaatiliste patoloogiate (diabeet, kilpnäärme ja paratüreoidide haigused, reumaatiline kiindumus, rasvumine) korral. Sümptomaatiliseks raviks kasutatakse vitamiinravi (vitamiin A, paikselt ja suukaudselt, multivitamiini kompleksid), ravimid, mis on suunatud koe trofismi (dekspantenool), rauapreparaatide, rahustite (rahustid - diasepaam) parandamisele. Lisaks viiakse läbi füsioterapeutilised protseduurid (termilised), dermabrasioonid, kliimasaunade kursused, samuti mere- ja radoon, muda ravi (spetsiifilise ravivõimaluse tingimustes). Samuti on hea mõju, mida pakuvad massaažid ja treeningteraapia, et parandada naha trofismi.

Mõned autorid pakuvad penitsilliini tüüpi antibiootikumravi (1 miljon päevas kaks kuni kolm nädalat) kombinatsioonis dermotroofsete ja ravimitega, mis normaliseerivad vereringet nahas.

Sellise atrofodermia vormi ennetavad meetmed hõlmavad tervisliku eluviisi säilitamist.

Edaspidi vaadatav teave

Elu prognoos ei ole teada, mistõttu on kaheldav. Patoloogiline protsess on ravi küsimustes äärmiselt raske, kuid eluohtu ei ole.

Atrofoderma - nahahaiguste häire

Atrofoderma on naha alatoitumusega seotud haigus. Toitainete puudulikkuse tõttu väheneb kõigi nahaelementide või nende üksikute kihtide maht, kuid ei täheldata lagunemise nähtusi.

Atrofoderma on sagedamini naistel. Haigus võib areneda igas vanuses, samuti on kaasasündinud atrofoderma vormid.

Arengu põhjused

Atrofoderma võib areneda erinevatel põhjustel. Näiteks võib naha alatoitluse üks põhjusi olla naha venitusarmide ilmnemine raseduse ajal või raske kehakaalu suurenemise ajal.

Atrofoderma saitide teine ​​levinud põhjus on naha vananemisprotsess, see haiguse vorm esineb eakatel patsientidel.

Sageli areneb atrofoderma teatud haiguste tõttu. Haigused võivad põhjustada alatoitumist ja atroofia ilmingute ilmnemist, näiteks:

  • Scleroatrophic versicolor;
  • Diabeetiline nekrobioos;
  • Fokaalne sklerodermia;
  • Dermatomüosiit (haigus, mis mõjutab sidekoe);
  • Erütematoosne luupus;
  • Kiirgusega kokkupuude;
  • Individuaalsed keha reaktsioonid teatud ravimite, kõige sagedamini hormonaalsete ravimite kasutamisele.

Teatud tüüpi atroofoderma (näiteks Pasini-Pierini tõbi) arengu põhjuseid ei ole siiani kindlaks tehtud. Selle haiguse arengust on neurogeensed, immunoloogilised ja nakkuslikud teooriad, kuid ükski neist teooriatest ei ole üldtunnustatud.

Arengu põhjuseid ja ussitaolist atrofoderma ei olnud võimalik kindlaks teha. Eeldatakse, et see haiguse vorm on seotud endokriinsete häiretega ja A-vitamiini puudumisega.

Kliiniline pilt ja haiguse vormid

Atrofoderma sümptomid sõltuvad haiguse vormist.

Worm-like atrophoderma on haruldane haigus, mõnikord perekondlik. Esimesed ilmingud ilmnevad lapsepõlves, vanuses umbes 5-12 aastat. Patsiendi põskedele on moodustatud suur hulk folliikulite sarvekorke, mille suurus on sobiva peaga, nagu ichthosis vulgaris. Pärast liiklusummikute koorimist nende kohale tekivad cicatricial võrgusilma atroofiad. Väliselt on patsientide nahk ebamugav, meenutades putukate poolt korrodeerunud puu koort. Vanuse tõttu võib naha ebakorrapärasusi veidi kergendada.

Idiopaatiline atrofoderma või Pasini-Pierini haigus, mis on samuti sklerodermia eraldi vorm. See haigus mõjutab kõige sagedamini noori naisi. Keha nahale ilmuvad suured ovaalsed atroofiad (tavaliselt tagaküljel, selgroo taga). Nahk nendes piirkondades vajub, veresooned ilmuvad selle kaudu. Haigustes esineb sageli hüperpigmentatsiooni, st täpid muutuvad pruuniks. Idiopaatiline atrofoderma ei põhjusta subjektiivseid tundeid.

Haigus on pikka aega krooniline. Vanemad kahjustused suurenevad järk-järgult ja võivad ilmneda uued atroofia plaastrid. Mõnikord stabiliseerub protsess iseenesest.

Atrophoderma neurootiline. Selle haiguse vormi põhjustavad närvisüsteemi perifeersete osade patoloogiad (polüneuritis, närvikahjustusega trauma jne). Selles haiguse vormis on mõjutatud jäsemete nahk ja ennekõike sõrmed. Nahk muutub liiga kuivaks, läikivaks, muutub sinakas-roosaks, nagu akrotsüanoos ja seejärel surmavalt kahvatu värv. Atrofoderma poolt kahjustatud nahapiirkondades kukuvad juuksed välja, küüned läbivad düstroofilised muutused.

Atrofodermia rase. Haigus avaldub naha pinges. Kuid see ei ole tingitud mehaanilisest venitusest, vaid närvisüsteemi või muude süsteemsete haiguste põhjustatud troofilistest häiretest. Selle haiguse vormis ilmuvad nahale lineaarsed või siledad triibud, millel esmalt on sinakas värvus ja seejärel muutuvad valged-kollased. Ansamblid näevad pisut libisevat, nende servad on teravalt piiratud.

Atrophoderma on terve rühma haigusi, seetõttu on klassifikatsioonide erinevaid variante, sõltuvalt erinevatest märkidest.

Niisiis on ilmingu aja järgi tavaline eristada järgmisi atroofoderma vorme:

  • Kaasasündinud Sellist tüüpi haigus hõlmab aplaasia, moole (epidermise nevi) jne.
  • Esmane. Sel juhul areneb atrofoderma ilma ilmse välise põhjuseta.
  • Teisene. See atroofoderma vorm on mõne naha või süsteemse haiguse, näiteks anetodermia tagajärg.
  • Resolutsiooniline. Sellist tüüpi haigus hõlmab seniilseid ja preseniilseid atrofodermaid, see haigus areneb eakatel ja vanuril.

Diagnostilised meetodid

Kõige sagedamini atrofoderma diagnoosimiseks piisab välisest uuringust. Vajaduse korral võib teha kahjustuse naha biopsia, millele järgneb histoloogilise materjali suund.

Atrofoderma histoloogiline pilt sõltub kahjustuse vanusest. Äsja moodustunud fookustes on täheldatud dermise, laienenud kapillaaride ja paksenenud lümfisoonte paistetust. Vanadest kahjustustest pärineva materjali uurimisel on ilmne epidermise atroofia märke, mis suurendab melaniini kontsentratsiooni basaalrakkudes. Derma on paistes, rafineeritud võrgukihiga. Ülemises osas on olemas paksenenud kollageenikimpud.

Ravi

Atrofoderma efektiivset ravi ei ole välja töötatud. Sõltuvalt haiguse vormist võib patsientidele määrata vitamiiniteraapia, pealiskaudse kerge massaaži ja erinevaid naha soojenemisega seotud protseduure. Spa-ravi on kasulik - muda, meri ja radooni vannid. Soovitatavad füsioteraapia klassid vereringe ja naha toitumise parandamiseks.

Idiopaatilise atrofoderma ravis kasutatakse penitsilliini süste. Väliselt määratud salv koe trofismi parandamiseks ja vereringe stimuleerimiseks.

Sekundaarse atrofoderma vabanemiseks on oluline ravida nahka alatoitumust põhjustanud haigust.

Ravi rahva meetoditega

Vabaneda atrofodermast, kasutades rahvahooldusvahendeid, on võimatu, kuid on olemas ka retsepte, mis aitavad kaasa stabiliseerimisprotsessile.

Kahjustuste määrimiseks tasub valmistada mesilasvaha ja eeterlike õlide baasil salvi. Võite kasutada astelpaju või roosipähkliõli. Vaha on vaja sulatada ja segada õli põhjalikult. Kandke kahjustused, mis katavad pealmise klambri ja kinnitavad kipsi või sidemega. Tehke protseduur kaks korda päevas vähemalt kolm nädalat järjest. Pärast nädalavahetust saab kursust korrata.

Prognoos ja ennetamine

Primaarse atrofoderma ennetamine ei ole välja kujunenud. Teise haiguse vormi tekkimise vältimiseks on vaja koheselt ravida süsteemseid haigusi, mis võivad tekitada atrofoderma arengut.

Atrofodermiast taastumise prognoos on ebasoodne. Haigus pikeneb, naha muutused on pöördumatud. Ravi aitab stabiliseerida protsessi ja vältida uute fookuste ilmumist.

Mis on Pasini - Pierini atrofoderma?

Atrophoderma - haigus, mida põhjustab naha alatoitumine. Toitainete puudumise tõttu vähenevad kõik naha kihid mahu poolest, kudede hävimist ei toimu. Kõige sagedamini avastatakse patoloogia naistel, see võib esineda igas vanuses. Samuti diagnoositakse Pasini Pierini kaasasündinud atrofoderma.

Haigus võib areneda mitmel põhjusel. Näiteks naha toitumine on häiritud, kui venitusarmid ilmnevad raseduse ajal või kiire kaalutõus. Teine sama levinud põhjus haiguse arenguks on vanusega seotud muutused kehas. See atrofoderma vorm on leitud üle 50-aastastel inimestel. Esilekerkivad tegurid on järgmised:

  • diabeetiline nekroos;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • samblik;
  • fokaalne sklerodermia;
  • ioniseerivat kiirgust.

Teatud ravimite, näiteks hormoonide kasutamisel võib täheldada negatiivseid nahareaktsioone. Teatud juhtudel ei ole atrofoderma Pazini Pierini põhjuseid võimalik kindlaks teha.

On arvamusi haiguse neurogeense, nakkusliku ja autoimmuunse päritolu kohta, mida ei ole veel ametlikult kinnitatud. Ei ole võimalik tuvastada usslike atrofoderma põhjuseid. See vorm on arvatavasti põhjustatud endokriinsüsteemi häiretest ja A-vitamiini puudusest.

Atrofoderma avaldub sõltuvalt selle vormist. Ussitaolist tüüpi peetakse üsna haruldaseks, võib olla geneetiline päritolu. Esimesed märgid ilmnevad lapsepõlves. Patsiendi põskedele on moodustatud mitu sarvkorki läbimõõduga 2-3 mm. Pärast nende eemaldamist on täheldatud koe armistumist. Nahal on ebatasane pind ja näeb välja nagu puukoor. Vanuse tõttu võivad need ilmingud muutuda vähem intensiivseks. Atrophoderma Pasini Pierini peetakse sklerodermia vormiks. Kõige sagedamini leitakse seda noortest tüdrukutest. Tagaküljel on moodustatud ulatuslikud ümarad atroofia alad. Nahk nendes kohtades muutub õhemaks, seeläbi on näha laevade võrku.

Sageli täheldatakse kahjustatud piirkondade hüperpigmentatsiooni, nad muutuvad pruunikseks. Esmase vormi muid sümptomeid ei ole. Haigusel on krooniline kulg ja selle tekkimisel ilmuvad uued fookused. Kasvavad juba olemasolevad piirkonnad. Mõnel juhul peatub patoloogilise protsessi areng iseenesest. Haiguse neurotüüpi põhjustab perifeerse närvisüsteemi talitlushäire. Muutused katavad käte nahka, peamiselt sõrmed. See muutub kuivaks, tekib ebatervislik sära ja sinakas toon. Kahjustatud nahal on juuksed ilma, küüned deformeeruvad ja lahjendatakse.

Rasedate atrofoderma areneb naha venitamise tõttu. Provotseerivaks teguriks ei ole mehaanilised kahjustused, vaid krooniliste patoloogiatega seotud dermise alatoitumine. Nahale tekivad siledad või siksakilised ribad, mis varases staadiumis on lilla tooniga. Aja jooksul saavad nad kollakasvalge värvi. Lintidel on väljendunud piirid, need paiknevad naha alla.

Termin "atroofoderma" tähendab mitut patoloogilist protsessi, mis liigitatakse mitme parameetri järgi. Haiguse esinemise ajaks võib olla kaasasündinud. Sellesse kategooriasse kuuluvad aplaasia, nevi ja sünnimärgid. Primaarset peetakse haiguseks, mis areneb ilma nähtava põhjuseta. Sekundaarne vorm areneb süsteemse või lokaalse haiguse taustal. Naha toitumishäirete involutsionaalsed vormid on seotud vanusega seotud muutustega, neid diagnoositakse vanemas eas.

Diagnoosimiseks piisab esialgsest uuringust. Vajaduse korral tehakse edasiste histoloogiliste analüüsidega kahjustuste biopsia. Selle tulemused sõltuvad atroofiliste muutuste ilmnemise ajast. Haiguse varases staadiumis on täheldatud dermise turset, kapillaaride ja lümfisoonte laienemist. Vanade kahjustuste uurimisel ilmnesid järgmised muudatused:

  • epidermise hõrenemine;
  • pigmenti suurenemine basaalrakkudes.

Dermise võrgusilm on tihendatud naha paksenenud kollageenikiudude ülemistes kihtides.

Haigus ei ole spetsiifiline. Sõltuvalt atrofoderma vormist kasutatakse erinevaid massaažitehnikaid, naha soojenemist, vitamiiniravi. Kasulik muda ravi, ujumine merel, võttes radoonvannid. Eriharjutuste teostamine võimaldab taastada naha verevarustust ja toitumist. Idiopaatilist atrofoderma ravitakse penitsilliiniga. Väliselt kasutatav salv soojendava mõjuga. Haiguse teiseste vormide ravi algab nende põhjuste kindlakstegemisest ja kõrvaldamisest.

Atrofodermiast ei ole võimalik vabaneda folk õiguskaitsevahendite abil, kuid mõned neist aitavad peatada patoloogilise protsessi arengut. Mõjutatud piirkondade raviks eeterlike õlide ja mesilasvaha salviga. Saate lisada rosehipõli või astelpaju. Vaha sulatatakse ja segatakse õliga. Tööriist kantakse kahjustatud nahale, katke kinni kile ja fikseeritakse sidemega. Protseduur viiakse läbi 2 korda päevas 3 nädala jooksul. Pärast lühikest pausi võib ravi korrata.

Idiopaatilise atrofoderma teket ei ole võimalik vältida. Sekundaarsete vormide ennetamine on krooniliste haiguste õigeaegne ravi, mis aitab kaasa naha alatoitumusele. Atrofodermast taastumine ei toimu, muutusi peetakse pöördumatuteks. Ravi eesmärk on vältida patoloogilise protsessi levikut.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini: haiguse sümptomid, patogenees ja ravi

Pazini Pierini idiopaatiline atrofoderma on patoloogia, mis on vahepealne sklerodermia ja klassikalise naha atroofia vahel. See võib olla kaasasündinud, sümptomaatiline ja toimida eraldi haigustena.

Haiguse tunnused

Atrophoderma tekib siis, kui naha ülemise kihi rakkudes puudub toitumine. Viimane on teadmata. Kõige tavalisem selgitus on veresoonte patoloogia - luumenite kitsenemine, hävimine.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on haruldane haigus. Seda täheldatakse peamiselt noortel naistel. Esimesed märgid ilmuvad vanuses 20–30 aastat. Haigus on kalduvus pikaleveninud, kuid ei kujuta endast ohtu elule, sellega ei kaasne valu ega põhjusta ebamugavust, pigem esteetilist laadi.

Kohad ilmuvad tavaliselt pagasiruumi nahale. Neid iseloomustab pigmentatsiooni märgatav muutus. Hirm aeglustub, kuigi aeglaselt, ja spontaanne stabiliseerimine on võimalik. Võib olla üks kuni kümme kahjustust.

Värskete kahjustuste korral täheldatakse dermise turset, millele järgneb veresoonte ja lümfisüsteemi laienemine. Viimase seinad paksenevad ja paisuvad. Vanades kahjustustes tekib basaalrakkudes liiga palju melaniini - naha hüperpigmentatsioon. Epidermise ülemine kiht atrofeerub järk-järgult, nahk eritub tugevalt, dermis pundub, kollageeni kiud muutuvad veelgi tihedamaks võrreldes haiguse noorte fookustega.

Kollageeni kiudude muutus ilmneb dermise sügavamates kihtides, elastsed kiud ei muutu. Kapillaarid on laienenud, nende ümber on lümfotsüütilised infiltraadid. Kõige suurema tihedusega kohtades ilmneb kiuline - arm, koe.

Pealmine skleroderma (foto)

Idiopaatilise atrofoderma Pasini-Pierini klassifikatsioon

Haigust nimetatakse krooniliseks, kalduvaks pikaajaliseks arenguks. Idiopaatilist atrofoderma ei erine mitte niivõrd haiguse sümptomitest ega selle kulgemisest, nagu kavandatud mehhanismist:

  • neurogeenne geneetika - vallandas stress, neuro-allergiline iseloom. Sel juhul paiknevad atroofoderma fookused piki närvikere;
  • immuunsus - üks organismi vastus allergeenidele. Selles vormis tuvastatakse veres anti-tuuma antikehad;
  • nakkuslik genees - seda põhjustavad teatud laadi nakkushaigused. Borrelia burgdorferi antikehad esinevad veres.

Põhjused

Haiguse põhjuseid ei ole paigaldatud. Haiguse arengut põhjustavad tegurid on järgmised:

  • hüpotermia - pikaajaline ja tõsine või püsiv. Viimane on kõige sagedasem väikeste veresoonte spasmi tekitav tegur. Samal ajal moodustub veresoon, mis venib veresoonte seinu ja tekitab muutusi kollageeni tootmise mehhanismis;
  • stress põhjustab ka kapillaaride ja suuremate anumate spasmi. See on aluste pidev ahenemine, mis põhjustab toitumise puudumist ja viimane põhjustab koe atroofiat;
  • endokriinsed häired - näiteks sklerodermia areneb sageli suhkurtõve taustal. Sellisel juhul täheldatakse naha näärmete hävitamist, naha trofismi, mis põhjustab atroofiat;
  • kesknärvisüsteemi või perifeerse närvisüsteemi häired - näiteks polüneuritis. Sellised haigused põhjustavad ainevahetuse halvenemist.

Sümptomid

Idiopaatilise atrofoderma sümptomid on sarnased fokaalse sklerodermia tunnustele. Tagasi, eriti piki selgroogu, kõhul, keha külgedel, esineb algupäraselt väikese läbimõõduga ovaalsete ja ümmarguste laigudena.

  • Laigudel on selged piirid, värvus varieerub pruunikas kuni vedelik punane. Värv on nahaga võrreldes sissepoole surutud.
  • Haiguse arenguga täheldatakse hüperpigmentatsiooni. Pindade pind on pehme, tihendid puuduvad. Naha all võivad olla veresooned.
  • Plekid on kalduvad ühinema. Sel juhul on keerulised vormid.

Diagnostika

Haiguse sümptomid ei ole väljendunud, sarnased paljude teiste haigustega. Diagnoosi peamine eesmärk on haiguse eraldamine fokaalsest sklerodermiast, parapsoriasist, seente mükoosist, Siemens keratoosist jne. Atrofoderma eristavad tunnused: kollageeni turse dermise alumises ja keskmises osas, sklerootiliste protsesside puudumine iseenesest ja elastse koe muutus kapillaarides esineva vere stagnatsiooni tõttu.

Peamine diagnostikavahend on naha biopsia. Väike naha tükk, biopsia, eemaldatakse haiguse fookusest, asetatakse steriilsesse anumasse ja uuritakse pärast töötlemist mikroskoobiga. Seega on võimalik kiudude ja naha lisandite seisundit täpselt kindlaks määrata ja kahjustuste ulatust hinnata. Ravim on läbinud histoloogilise uuringu, et välistada või kinnitada kombineeritud tervisehäired nagu seenmükoos.

Ravi

Idiopaatiline atrofoderma ei ohusta elu ega tervist. Ravi viiakse läbi ambulatoorselt raviarsti järelevalve all.

  • Penitsilliini manustatakse 1 miljoni ühiku kohta päevas. Kursus on 15–20 päeva.
  • Erinevate salvide, mis parandavad koe verevarustust, välist kasutamist: bepanten, dekspantenool, pantoderm.
  • Kohustuslik etapp - krooniliste haiguste fookuste ravi, kui infektsioon põhjustab atrofodermiat. Sümptomaatiliseks raviks on näidatud nii A-vitamiin kui ka väljastpoolt.
  • Tõhusad on protseduurid, mis soodustavad naha sügavat soojenemist: dermobraziya, radoonvannid, mudaravi, massaaž.
  • Kehakultuur ei ole vähem kasulik, sest see parandab vereringet.

Haiguste ennetamine

Kuna haiguse põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, ei ole võimalik näidata tõhusaid ennetusmeetmeid. On vaja vältida provotseerivaid tegureid: hüpotermiat, ülekuumenemist, liigset kofeiini, närvilisust ja nii edasi.

Tüsistused

Atrofoderma ei põhjusta komplikatsioone. Siiski, kaugelearenenud juhtudel - kui poikiloderma, peab dermatoloog jälgima patsienti, et haigus ei muutuks retikulosarcomatoosiks.

Prognoos

Täielik ravi on võimatu, kuid haigust saab peatada igal etapil. Elule ei ole ohtu.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on haruldane haigus, mis on vahepealne koe atroofia ja fokaalse sklerodermia vahel. Seda ei saa täielikult ravida, kuid edu on kindlasti võimalik peatada.

L90.3 Atrophodermia Pasini-Pierini

on naha pealiskaudne suurpuuduline atroofia koos hüperpigmentatsiooniga.

157 343 inimest diagnoositi Atrophoderma Pasini-Pierini

0 suri Atrophoderma Pasini-Pierini diagnoosiga

0% haigestumusest tingitud suremus Atrophoderma Pasini-Pierini

Täitke arsti valiku vorm

Esitatud vorm

Me võtame Teiega ühendust niipea, kui leiame õige spetsialisti.

Atrophoderma Paszini-Pierini diagnoositakse naistel 129,52% sagedamini kui mehed

47,749

Mehel on diagnoositud Atrophoderma Pasini-Pierini. Surmajuhtumeid ei ole tuvastatud.

suremus haigusega meestel Atrophoderma Pasini-Pierini

109 594

Naistel on diagnoositud Atrophoderma Pasini-Pierini.

suremus haigestunud naistel Atrophoderma Pasini-Pierini

Haiguse riskirühm Atrophoderma Pasini-Pierini mehed vanuses 25-29 ja naised vanuses 55–59

Haigus on kõige sagedamini 25-29-aastastel meestel

Meestel esineb haigus vähemalt 95-aastaselt

Naistel esineb see haigus vähemalt 95-aastaselt

Haigus on kõige sagedasem 55-59-aastastel naistel.

Haiguse tunnused Atrophoderma Pasini-Pierini

Puudumine või madal individuaalne ja sotsiaalne oht

* - Terviseuuringud kogu haiguste rühma kohta L90 Atrofilised nahakahjustused

Lühikirjeldus

Krooniline mitte-nakkuslik nahahaigus.

Etioloogia

Haiguse põhjuseid ja patogeneesi ei ole kindlaks tehtud. On neurogeenne (fookuste paiknemine piki närvi tüve), immuunsus (tuumorivastaste antikehade olemasolu seerumis) ja nakkuslik (Borrelia burgdorferi antikehade tuvastamine seerumis).

Kliiniline pilt

Kliiniliselt, peamiselt pagasiruumi nahal, eriti piki selgroogu, seljal ja muudel kehaosadel, on mõned suured pealiskaudsed, kergelt langevad atroofia keskpunktid, millel on poolläbipaistvad laevad, ümmargused või ovaalsed, pruunikas või livid-punane. Haigustele iseloomulik hüperpigmentatsioon võib levida keha ja proksimaalsete jäsemete väikeste täpiliste kahjustustega. Subjektiivsed häired puuduvad, pikka, progresseeruvat, koos vanade kahjustuste suurenemisega võivad ilmneda uued. Protsessi iseeneslik stabiliseerimine on võimalik. Kahjustuste arv võib olla kõige mitmekesisem - ühest kuni mitmeni.

Tekivad suured ovaalsed või ümarad pindmised, kergelt langevad atroofia keskpunktid, millel on pruunikas või erkspunase värvusega poolläbipaistvad laevad. Iseloomustab hüperpigmentatsiooni olemasolu. Kahjustust ümbritsev nahk ei muutu. Plaatide aluse tihend on peaaegu täielikult puudunud. Enamikul patsientidest ei ole kahjustuste äärealadel lilla serva.

Teie dermatoloog


O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Viide dermatovenerologa"

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC PAZINI-PIERINI on piiratud sklerodermia esmaseks atrofiliseks variandiks.

Kirjeldatud on perekondlikke juhtumeid, sealhulgas fokaalsete sklerodermide ja Pasini-Pierini atropoderma kombinatsioone kaksikutel, kuid haiguse geneetilist olemust ei saa veel pidada kindlaks tehtud.

Kliinik

Atrofoderma PAZINI-PIERINI avaldub ühe või mitme sinakas, teravalt piiritletud fookusena, justkui surutakse ümbritsevasse tervesse nahka.
Kahjustused võivad olla ühe- või mitmekordsed, läbimõõduga vähemalt 2 cm.
Isoleeritud fookuste piirjooned on ümarad või ovaalsed, kui need on ühendatud - ebaregulaarsed, suurpõletatud.
Konsistents on pehme, värv on peaaegu korpuseks violet-pruuniks, kuju pisut libiseb, ümbritseva tervisliku naha taseme all.
Kõige sagedasem lokaliseerimine on seljaosa, harvem mõjutab rindkere ja kõhtu, mõnikord proksimaalseid jäsemeid.
Suurendades aeglaselt suurust ja kogust üle kümne või enama aasta, jäävad need muutumatuks määramatuks ajaks muutumatuks.

Subjektiivseid tundeid ei täheldata.

Patomorfoloogia.

Histoloogiliselt avastatakse varases staadiumis dermise kollageenikiudude turse, elastsete kiudude kobed kokkuvarisemine, hilisem turse kaob ning dermise ja (mõnikord) epidermise atroofia areneb.

Diferentsiaalne diagnoos

Piiratud sklerodermiga diferentsiaaldiagnoos on ainult akadeemiline huvi ja see põhineb marmorvalge, puitunud tihedusega naastude puudumisel lilla-koroonaga ja sklerodermiale iseloomuliku dermise skleroosiga.

Ravi

Atrofoderma PAZINI-PIERINI ravi - nagu sklerodermiga.

Tagasi nahahaiguste artiklite nimekirja

Artiklid mõne muu nahahaiguse kohta:

Neurootiline atrofoderma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatoloogide viide"

Herpétiform dermatosis Dühring
Loengumaterjalid meditsiiniteaduskonna üliõpilastele.
Dermatoveneroloogia osakond SPbGMA

Dermatofiilia
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Nahaarstiga konsulteerimine"

Livedo
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatoloogide viide"

Papulonekrootiline nahatuberkuloos
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Nahahaiguste diagnoos"
Juhend arstidele.

Korduv polükondriit
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatoloogide viide"

Roosa samblik
B. A. Berenbein
"Nahahaiguste diagnoos"
Juhend arstidele.

Follikulaarne mukosiit
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Nahahaiguste diferentseeritud diagnoos"
Juhend arstidele.

Phrynoderma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Dermatoloogide viide"

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini (sünonüümide kasutamine on lubatud: pindmine sklerodermia, atroofiline lame morfea) on patoloogiline protsess, mille nahapinnaline atroofia on kombineeritud hüperpigmentatsiooniga.

Statistiliselt mõjutavad noori naisi tõenäolisemalt.

Sisu:

Põhjused

Haiguse põhjused on teadmata. Tõenäolised pärilikud mehhanismid perekondlike juhtumite kirjelduste tõttu. Samuti on esile tõstetud neurogeensed sünteesid (patoloogiliste elementide paiknemine piki närvirakke), nakkuslik genees (Borrelia koormusevastased antikehad) ning autoimmuunne genees (tuumavastased antikehad). Lisaks kirjeldatakse lisaks primaarsele atrofodermale ka vormilisi vorme, mis on sarnased pindmiste fokaalsete sklerodermiate ilmingutes. Nende kombinatsiooni areng on samuti võimalik.

Sümptomid

Haiguse sümptomaatika on üsna mittespetsiifiline. Keha nahal, sageli mööda selgroogu, on suured, pealiskaudsed, taanduvad naha atroofia fookused, kus võib näha laevu, mis annavad neile punakaspruuni pruuni värvi koos hüperpigmentatsiooniga. Kahjustuste kuju on ümardatud. Reegel ei ole reeglina väga paljud, kuid võib olla väikesed levikupõhised otsad jäsemetele, kehale lähemale ja patsiendi kehale. Kuigi purskete arv varieerub ühest kuni mitmeni ja ei ole ennustatav.

Naha ümber kahjustust ei muutu, naha konsolideerumist aluse juures ei täheldata. Mõnikord arenevad atrofoderma südamed koos sklerodermia ja skleroatroofse samblikuga.

Kahjustuste ilmnemine ei põhjusta ebamugavust ega muid tundeid. Haigus kulgeb pikka aega, järk-järgult jälgitakse uute fookuste tekkimist ja tekkimist. Mõnikord ootab protsess järsku või paraneb.

Mõned spetsialistid peavad haigust üleminekuetapiks plekk-sklerodermiast naha atroofiani.

Diagnostika

Atrofoderma diagnoosimine toimub uurimise, subjektiivsete kaebuste puudumise ja naha patoloogia hindamise põhjal. Hiljuti ilmunud fookustes on nahakude, laienenud kapillaaride ja paksenenud seintega lümfisoonte turse. Epidermaalsete kudede atroofia esineb vanades fookustes, melaniin koguneb basaalkihis. Ka dermis on edemaatiline, retikulaarses kihis lahjendatud, kollageenikimpude tugevnemine (peamiselt naha ülemine, aga ka sügav kiht). Elastseid kiude muudetakse harva, sagedamini täheldatakse ainult nende killustumist. Täheldatakse lümfotsüütide infiltraate. Naha lisandid ei muutu, mõnikord tihendatakse või asendatakse need kiulise koega.

Patoloogilise protsessi moodustumise mehhanismi ei ole uuritud. Tõenäoline immuunne või neurogeenne iseloom. On põhjust uskuda, et haiguse põhjus on Borreliosis (Burgdoferi vorm).

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha fokaalse sklerodermiaga. Tuleb meeles pidada, et kui Pazini-pierini atroofoderma on dermise alumistes keskmistes kihtides kollageeni kiudude paistetus, siis ei esine kudede skleroosi ja kudede elastsed elemendid on muutused vereringe paisumise ja stagnatsiooni tõttu süvaveenides.

Ravi

Haiguse raviks kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid - penitsilliini - 1 miljon RÜ päevas 2-3 nädala jooksul. Dermatroofilisi ja vereringehäireid võib kasutada ka väliselt.

Prognoos

Haiguse prognoos on kaheldav. Haigus on üsna raske ravida, kuid ei kujuta endast ohtu elule.

ATROPHODERMIA

ATROPHODERMIA (atrofodermia; atroofia + kreeka derma nahk) on nahahaiguste grupp, mida väljendatakse selle atroofias. Atrofoderma on mitmeid vorme.

Sisu

Wormlike atrofoderma

Worm-like atrophoderma [sünonüüm: akne scarring erythema (ulerythema acneiforme, Unna, 1896); uss angerjad (Thibierge, 1900); net sümmeetriline näo atrofoderma (Pernet, 1916); erüteemiline follikuliit (folliculitis ulerythematosa reticulata, Mackee, Parounagian, 1918); ussikujuline põskede atrofoderma follikulaarse keratoosiga (Darier, 1920) ja teised]. Selle harvaesineva haiguse etioloogia ei ole kindlaks tehtud; see on seotud endokriinsete näärmete, eriti kilpnäärme düsfunktsiooniga; palju tõendeid viitab sellele, et atrofoderma on kaasasündinud haigus; A-vitamiini puudulikkus mängib olulist rolli.

Noorest ajast alates algab atrofoderma aeglaselt. Tihedalt sobivad follikulaarsed väikesed pistikud näivad põskedel sümmeetriliselt. Tulevikus on väikesed atroofilised armid (joonis.) Jäänud oma kohale, andes põskele nahale retikulaarse "ödeemi", mis sarnaneb ussiava mõjutatud puu pinnale.

Patohistoloogia: epidermise atroofia, folliikulite hüperkeratoos, rasunäärmete hüpoplaasia.

Enamiku patsientide kosmeetiline prognoos on soodne.

Ravi: A-vitamiini kontsentraat mitu kuud, multivitamiinid, näidustustega - endokriinsed preparaadid. Paikselt - parafiinivannid, kosmeetiline nahapuhastus - dermabrasioon (vt Kosmeetikatooted), keha hõõrumine, segatud kuuma veega; Kiiritusravi on vastunäidustatud.

Neurootiline atrofoderma

Neurootiline atrofoderma [sünonüüm: läikiv nahk, läikiv nahk ja sõrmed (Eng.)]. Kirjeldanud inglise kirurg Pedzhet (J. Paget, 1864), seejärel Mitchell, Morehouse ja Keen (S. Mitchell, G. R. Morehouse, W. W. Keen).

Etioloogia - närvide traumaatilised kahjustused, toksilised või nakkuslikud polüneuritid, siiringomüelia, seljaaju sinusus, reuma, podagra, pidalitõbi.

Kliiniliselt märgatav jäsemete naha kahjustus, peamiselt sõrmed. Esialgu muutub nahk kuivaks, punane, tsüanootilise tooniga, seejärel muutub see järk-järgult kahvatuks, saades läikiva ja läikiva välimuse. naha muster silutud. Näita küünte trofilisi muutusi (rabedus, kõverus, vaba serva paksenemine). Mõnikord esineb pragusid, villid, villid, haavandid. Patsiendid tunnevad muret tugeva neuralgilise valu (põhjuslik) pärast.

Histopatoloogia - laiendatud anumad, epidermise hõrenemine, dermise turse.

Prognoos sõltub atrofoderma põhjusest; iseenesest paranemine on võimalik.

Ravi - ülejäänud kahjustatud jäsemed, õli sidemed, kohalikud soojad või külmad vannid (sõltuvalt tolerantsist); sees - multivitamiinid, arseen, raud, eleenium, kompleksi B vitamiinide süstimine, kokarboksülaas; koos põhjuslikuga, analgeensed süstid, promedola.

Atrophoderma idiopaatiline Pazini - Pierini

Atrophoderma idiopaatiline Pazini - Pierini (sün. Atrophodermia Pasini - Pierini). Mõned autorid peavad seda haigust piiratud sklerodermia variandina (vt). Etioloogia on teadmata.

Kliinilist pilti iseloomustab keha välimus, harvemini ümardatud atrofiliste, sinise värvusega naastud, mis on pressitud naha sisse poolläbipaistva venoosse võrgustiku tõttu. Atrofilised saidid suurenevad perifeeria ümber järk-järgult. Subjektiivsed tunded tavaliselt puuduvad.

Algse vormi histopatoloogia - ödeem, kollageeni homogeniseerimine, mõõdukas lümfotsüütide infiltratsioon, seejärel dermise atroofia.

Ravi - massaaž, multivitamiinid, meri suplus.

Eritematoosne silma atrofoderma

Atrofodermia neto erüteemiline - vt Poikiloderma.

Atrophodermia Pasini-Pierini

ICD-10 Rubriik: L90.3

Sisu

Määratlus ja üldteave [redigeeri]

Atrophoderma Pasini-Pierini (Pasini, 1923; Pierini, 1936)

Piiratud sklerodermia tüüp, mis on plaastri sklerodermia ja naha atroofia vaheline ajutine vorm. Atrofoderma ja plaastri sklerodermia samaaegse olemasolu juhtumid kinnitavad nende dermatooside afiinsust.

Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

Värskete kahjustuste korral avastatakse laiendatud kapillaare. Vanemate kahjustuste korral täheldatakse epidermise atroofiat olulises koguses melaniini basaalrakkudes. Dermis on edemaatiline, selle silma kiht on oluliselt lahjendatud, dermise ülemise osa kollageenikiudude kimbud on paksenenud, mõnikord tihendatud ja homogeenitud. Elastsed kiud ei ole enamasti muutunud, vaid killustunud, eriti dermise sügavates osades. Anumad on laienenud, nende ümber on lümfotsüütilised infiltraadid.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Haigus esineb sageli noortel naistel, kes paiknevad peamiselt keha tagaosas ja teistes osades. Fookuste arv - 1 kuni mitu, läbimõõt 2-3 kuni 10 cm või rohkem. Moodustunud sinakas-lilla või pruunikas-sinine, millel on poolläbipaistvad veenid, kergelt langevad naastud, mille servad võivad olla teravalt joonistatud või järk-järgult muutuda ümbritsevasse kliiniliselt muutumatuks nahaks. Kahjustuste pind on sile. Plaatide aluse tihend on peaaegu täielikult puudunud. Vahel on naastude ümber lilla rõngas, teistel juhtudel on düshromia.

Atrophoderma Pasini-Pierini: Diagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Pleki sklerodermia ilmub esmalt roosaks paistetavaks kohaks, millel on perifeerias purpurpunane äär, mis hiljem muutub tihedamaks ja aja jooksul muutub valge ja kollakas värv, mis meenutab vana elevandi harja värvi.

Põõsaste elementidega, millel on diferentseerumata lepra, on iseloomulik vähene valu, puutetundlikkus ja temperatuuri tundlikkus.

Pasropini Pierini Atrophoderma: Ravi [redigeeri]

Süsteemne ravi hõlmab sünteetilisi malaariavastaseid ravimeid, harvemini penitsilamiini. Mikrotsirkulatsiooni parandamiseks kasutatakse vasoaktiivseid ravimeid: ksantiini nikotinaat, 0,15 g 3 korda päevas 4-6 nädala jooksul või pentoksifülliin 0,1-0,2 g 3 korda päevas. Näidatud on antioksüdandi, E-vitamiini, 50 mg päevas. Väliselt kantakse dimetüülsulfoksiid kahjustustele sidemetega 25-70% vesilahusega 4-5 nädalat. Hepariin, solkoserilovuyu, akteveginovuyu, indometatsiini salv, geel Indometatsiin / Troxerutin (määritud iga päev 2-3 korda päevas, kursused on 1-2 kuud, 2-3 kursust aastas).